Анемии сидеробластные

• Описание
• Диагностика
• Лечение

Анемии сидеробластные: Краткое описание

Сидеробластная сидероахрестическая анемия (сидероахрестическая анемия) — гипохромная микроцитарная гипорегенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Hb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов — нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D64 - Другие анемии

Классификация • Наследственная сидеробластная анемия (*301300, Хр11. 21, мутации гена ALAS2, À ) обусловлена аномалией метаболизма пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза d - аминолевулиновой кислоты) — недостаточностью синтетазы d - аминолевулиновой кислоты. Анемия обычно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии • Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копропорфириноген оксидазы [*121300, КФ 1. 3. 3. 3, 3q12, ген CPO, Â ]) • Приобретённые сидеробластные анемии возникают под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (например, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит) • В 50% случаев — идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.

Анемии сидеробластные: Диагностика

Диагностика

Нарушение синтеза Hb вызывает снижение среднего содержания Hb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой • В костном мозге — эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты • В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина • Содержание ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия) • Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами — диагностический признак сидеробластной анемии.

Анемии сидеробластные: Методы лечения

Лечение

Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь) • Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в большинстве случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов • Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).

МКБ-10 • D64 Другие анемии

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   157   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Анемии сидеробластные (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)