Анемия гемолитическая аутоимунная

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Анемия гемолитическая аутоимунная: Краткое описание

Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрокариоцитов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D59. 0 - Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
• D59. 1 - Другие аутоиммунные гемолитические анемии

Классификация аутоантител на основании серологических исследований • Тепловые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 ° C) — 80– 90% • Холодовые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 ° C) — 10% • Двухфазные гемолизины.

Анемия гемолитическая аутоимунная: Причины

Этиология

Тепловые АТ • Идиопатические причины (50%) • Неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) • Системные заболевания соединительной ткани • Вирусная инфекция (например, гепатит) • Холодовые АТ: • Идиопатические причины (50%) • Инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) • Неопластические процессы (лимфома) • Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната– Ландштайнера) • Индуцированная ЛС (метилдопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов) • См. также Агранулоцитоз.

Анемия гемолитическая аутоимунная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Острое начало с повышения температуры тела • Желтуха • Гепатоспленомегалия • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т. д. ) • Дистрофия миокарда.

Течение

Острое • Подострое • Хроническое • Рецидивирующее.

Анемия гемолитическая аутоимунная: Диагностика

Лабораторные исследования

Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) • Анемия • Увеличение СОЭ • Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах • В периферической крови — нормохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, « монетные столбики» из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра; осмотическая резистентность эритроцитов не снижена • Гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) • Снижение содержания гаптоглобина • В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные исследования

Серологическое исследование направлено на выявление иммуноглобулина G (IgG; АТ тепловые) • иммуноглобулина M (IgM; АТ холодовые).

Анемия гемолитическая аутоимунная: Методы лечения

Лечение

Режим

стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

Тактика ведения

зависит от степени тяжести • При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают ГК • При этиологической роли тепловых АТ: • лёгкая степень — заместительная терапия • средне - тяжёлая — ГК • тяжёлая — большие дозы ГК, иммунодепрессанты, переливание эритроцитарной массы • При этиологической роли холодовых АТ • Заместительная терапия • Следует избегать переохлаждения • Переливание эритроцитарной массы • Возможно назначение высоких доз ГК • Необходимо ограничить применение других ЛС • Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК.

Оперативное лечение

Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми АТ, — спленэктомия.

Лекарственная терапия

Препараты выбора — ГК, например преднизолон по 1– 2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают • Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности преднизолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес • Циклоспорин при неэффективности ГК - терапии в дозе 3– 5 мг/кг/сут на фоне мониторинга концентрации препарата в крови до купирования признаков с последующей постепенной отменой. Обычно применяют сочетание циклоспорина и преднизолона.

Осложнения

Шок (выраженная анемия) • Тромбоэмболии • Тромбоцитопеническая пурпура.

Течение и прогноз

Благоприятные при адекватном лечении • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания • При молниеносном течении летальность достигает 50%.

Профилактика

Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).

МКБ-10 • D59. 0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия • D59. 1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   68   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Анемия гемолитическая аутоимунная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)