Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии: Краткое описание

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии - анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B12 (суточная потребность 1– 5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B12 - дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D51 - Витамин-b12-дефицитная анемия

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии: Причины

Этиология

Пернициозная анемия • Фундальный гастрит (тип А) • АТ к париетальным клеткам желудка • Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B12 - дефицитные анемии • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12 • Гастрэктомия • Синдром приводящей петли • Инвазия лентецом широким • Синдром мальабсорбции • Хронический панкреатит • Хронический алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические аспекты

Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно Â ) с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22. 3, r) • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B12 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд– Грасбека, 10p12. 1, MGA1, r). При этой мегалобластной анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA - DR2, HLA - DR4.

Патоморфология

Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

определяется дефицитом витамина B12 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др. ) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый « лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Возрастные особенности

Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых • Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.

Сопутствующая патология

Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД) • Идиопатическая надпочечниковая недостаточность • ЖДА • Агаммаглобулинемия • Спру тропическая • Болезнь Крона • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии: Диагностика

Лабораторные исследования

Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём > 115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла– Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B12 в плазме крови < 100 пг/мл (в норме 160– 950 пг/мл) • Увеличение концентрации ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином pH желудочного сока > 6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований • Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: • холодовые агглютинины • гипергликемия • выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина B12 в плазме крови обусловливают следующие состояния: • миелопролиферативные заболевания • заболевания печени • Ложное снижение содержания B12 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: • множественная миелома • приём пероральных контрацептивов • беременность • недостаточность фолиевой кислоты • недостаточность транскобаламина II.
Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B12 • Пункция костного мозга.

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия

Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1 - й неделе лечения).

Течение и прогноз

благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

Синонимы

Злокачественная анемия • Аддисона– Бирмера болезнь • Бирмера болезнь

МКБ-10 • D51 Витамин - B12 - дефицитная анемия

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   104   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)