Аномалии развития сердца малые

• Описание
• Диагностика
• Лечение

Аномалии развития сердца малые: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Частота

— 2, 2– 10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10– 25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

Преобладающий возраст

— дети первых 3 лет жизни.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q20. 9 - Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Варианты

В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1, 2– 2, 4 см) и синусов (в норме глубина — 1, 5– 3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические « щелчки» , иногда шум « волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология

Синдром Марфана • Синдром Элерса– Данло– Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Аномалии развития сердца малые: Диагностика

Диагностические критерии

Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др. ) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др. ) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ - критерии • Рентгенологические критерии.

Дифференциальная диагностика

ВПС • Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость

Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Аномалии развития сердца малые: Методы лечения

Лечение

определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

Сокращение

МАРС — малые аномалии развития сердца

МКБ-10. Q20. 9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Примечания

Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   787   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Аномалии развития сердца малые (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)