Кистозные болезни почек — группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10 см и более, что может привести к сдавлению и деструкции почечной паренхимы (кисты выстланы эпителием, заполнены жидким или полужидким содержимым; обнаруживают у 5– 10% больных почечными заболеваниями в терминальных стадиях). Заболевания обычно сопровождаются артериальной гипертензией, гематурией и заканчиваются ХПН.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Этиологическая • Кисты при почечных дисплазиях (например, врождённый микрокистоз почек финского типа [*256300, r], мультикистозная почка, сегментарная кистозная дисплазия) • Кисты при наследуемых расстройствах (например, синдромы Барде– Бидла, Целлвегера, Жёна, туберозный склероз, болезнь Линдау) • Кисты при других заболеваниях (воспалительных, неопластических, обструктивных) • Морфологическая • Болезнь поликистозная почек, в т. ч. нефронофтиз • Киста почки простая.
Примечания
Термин « медуллярная губчатая почка» не относят к кистозной патологии; это скорее расширение почечных собирательных трубочек. Частота — 1 случай на 200 урограмм. Прогноз благоприятный; у многих больных не отмечают ухудшения функций почек. Часто выявляют гиперкальциурию, а также небольшие отклонения в концентрационной способности и способности закислять мочу. В 50% случаев обнаруживают нефрокальциноз различной степени выраженности.