Болезнь Альцхаймера

• Описание
• Причины
• Диагностика
• Лечение

Болезнь Альцхаймера: Краткое описание

Болезнь Альцхаймера — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (после 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

Частота

болезни Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0, 02% лиц 30– 59 лет, 0, 03% — 60– 69 лет, 3, 1% — 70– 79 лет, 10, 6% — 80– 89 лет. Преобладающий пол — женский.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G30 - Болезнь альцгеймера

Болезнь Альцхаймера: Причины

Этиология

Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность • Семейный анамнез — 50% случаев • Мутации. При болезни Альцхаймера найдены дефекты следующих генов • Предшественник белка А4 амилоида • (104760, 21q21. 3– q22. 05, ген APP, 6 дефектных аллелей, Â ) • Аполипопротеин Е (107741, 19q13. 2, ген APOE, из трёх аллелей наибольшая предрасположенность наблюдается при экспрессии e4, псевдодоминирование) • AD2 (от: AlzheimerDisease, 104310, 19cen– q13. 2, Â ) • Пресенилин - 1 (104311, 14q24. 3, ген PSEN1 [AD3], Â ) • Пресенилин - 2 (600759, 1q31– q42, ген PSEN2 [AD4, STM2], Â ) • AD5 (*602096, хр. 12) • Дефекты гена a2 - макроглобулина A2M (103950, 12p13. 3 - p12. 3) • BMH (блеомицин гидролаза, 602403, 17q11. 2, предрасположенность к развитию болезни Альцхаймера) • Дефекты митохондриальной ДНК найдены примерно у 50% больных (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование) • Раннее начало связано с дефектами генов APP, PSEN1, PSEN2.

Факторы риска

Достоверные • Пожилой возраст (после 65 лет частота случаев утраивается каждые 10 лет) • Болезнь Альцхаймера в семейном анамнезе • Наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипопротеина Е • Синдром Дауна • Возможные • ЧМТ в анамнезе • Заболевания щитовидной железы в анамнезе • Возраст матери старше 30 лет при рождении ребёнка • Депрессивные эпизоды в анамнезе • Низкий уровень образования • У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у курящих • Спорные • Частые стрессовые ситуации • Высокое содержание алюминия в питьевой воде • Алкоголь • Монотонная работа нетворческого характера • ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцхаймера.

Патогенез

Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка - предшественника амилоида (гипотеза « амилоидной цепи» ), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки — отложения b - амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитоскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцхаймера выявлена модифицированная форма t - белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто - вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

Болезнь Альцхаймера: Диагностика

Диагностические критерии

Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение • Деменция • Расстройства памяти. На ранних стадиях болезни характерна фиксационная амнезия; в дальнейшем нарушается как кратковременная, так и долговременная память. Возможны конфабуляции • Снижение интеллекта • Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений) • Нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, алексия, аграфия, акалькулия, агнозия) • Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сохраняется, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции • Изменения личности — заострение или разрушение преморбидных черт характера • Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях болезни) • Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости • Социально - трудовая дезадаптация • Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции • Отсутствие связи расстройств с каким - либо другим психическим заболеванием • Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями • Возможные поздние признаки — судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.

Методы исследования

Лабораторные • Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты) • Исследование функции щитовидной железы • Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ • Специальные • ЭКГ — исключают аритмии • ЭЭГ — диффузное замедление сигнала • КТ, МРТ — атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли • Определение повышенного содержания b - амилоида в ликворе • Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков • Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ.

Болезнь Альцхаймера: Методы лечения

Лечение

Специфического лечения нет. Следует применять минимальное количество ЛС вследствие плохой переносимости • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы • Амиридин 10– 20 мг 1– 3 р/сут. Длительность курсового лечения — не менее 2 мес • Антидепрессанты — при депрессивном синдроме • Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон) • Модуляторы глутаматергической системы (акатинол мемантин 10 мг 2 р/сут в течение 2 мес) • Церебролизин 5– 10 мл в/в в течение 20– 25 дней • Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофенона) — при бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных • Карбамазепин 100 мг 2– 3 р/сут при выраженном возбуждении и агрессии • Не следует назначать ЛС с холиноблокирующей активностью (например, ТАД, антигистаминные средства).

МКБ-10 • G30 Болезнь Альцхаймера

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   64   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь Альцхаймера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)