Болезнь Меньера

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Болезнь Меньера: Краткое описание

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота) • Обычно процесс бывает односторонним, в 10– 15% случаев — двусторонним • Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек • Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует • Преобладающий возраст — 30– 50 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• H81. 0 - Болезнь меньера

Классификация

Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев) • Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев) • Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15– 20% случаев).

Болезнь Меньера: Причины

Этиология и патогенез

• Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и лабиринтной гипертензии) на различные повреждения • Нарушения системного характера • Нарушения водно - солевого обмена • Аллергические заболевания • Эндокринные заболевания • Сосудистые заболевания • Вирусные заболевания • Сифилис • Местные причины • Дисфункция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка • Деформация клапана Баста • Облитерация водопровода преддверия • Снижение пневматизации височной кости.

• Механизм развития лабиринтной гипертензии сводится к трём основным моментам • Чрезмерное образование эндолимфы • Снижение резорбции эндолимфы • Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

• В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты

Хотя генетические факторы (например, *156000, Â ), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более одного случая сочетания снижения слуха и головокружения.

Факторы риска

Принадлежность к европеоидной расе • Стресс • Аллергия • Чрезмерное употребление поваренной соли • Постоянное воздействие шума.

Патоморфология

Значительное, но неравномерное расширение эндолимфатического пространства (главным образом улиткового протока и сферического мешочка, в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов) • Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта • Нередко выявляют дегенеративно - дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) различной степени выраженности; подобную картину называют эндолимфатической водянкой (эндолимфатическим гидропсом).

Болезнь Меньера: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют, за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны следующие проявления • Постепенное снижение слуха, преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугоухость (жалобы на периодические ухудшения и внезапные улучшения слуха) • Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов • Шум в ушах • Дополнительно для тяжёлых приступов характерны следующие симптомы • Тошнота и рвота • Бледность • Выраженная потливость • Снижение температуры тела • Поллакиурия • Потеря способности сохранять равновесие • Прострация • Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология

Водянка улитки (изолированное нарушение слуха) • Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Возрастные особенности

В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Болезнь Меньера: Диагностика

Лабораторные исследования

направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной • Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы • Исследование функций щитовидной железы • Исследование показателей жирового обмена.

Специальные исследования

Отоскопия • Исследование слуха • Тональную и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи • Глицерол– тест. Пациента просят выпить натощак смесь глицерина и воды (соотношение компонентов 1: 1) из расчёта 1– 1, 5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1, 5– 3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест) • Камертонное исследование (пробы Вебера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии • Исследование вестибулярного аппарата • Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65– 70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда, для этого используют линзы (40 дптр). При электронистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. В 73% случаев нистагм бывает гетеролатеральным, в 28% — гомолатеральным • Политермальная калорическая проба и купулометрия позволяют выявить нарушения вестибулярной функции у 93% пациентов с болезнью Меньера. Чаще всего обнаруживают общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Меньера, однако результаты этих исследований не считают специфичными • Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва.

Болезнь Меньера: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют •

Физическая активность

ограничена во время приступов. Рекомендована полная физическая активность в межприступный период (в т. ч. ЛФК), однако возможны ограничения по следующим причинам • Чувство приближения приступа • Нарушение координации после окончания приступа • Шум в ушах • Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации) •

Диета

Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление поваренной соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов • Рекомендации. Пациенты с болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях (на подземных, подводных или высотных работах), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств • Особенность пациентов с болезнью Меньера — выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание • Крайне важно проводить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриномы слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, ЛФК, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа и лечение в межприступном периоде.

Хирургическое лечение

Вмешательство на вегетативной нервной системе • Декомпрессивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на преддверно - улитковом нерве • Перерезка мышц среднего уха.

Лекарственная терапия

• Препараты выбора • При приступе (один из препаратов) • Атропин 0, 2– 0, 4 мг в/в • Диазепам 5– 10 мг в/в капельно • Скополамин 0, 5 мг п/к • В межприступный период (во избежание седативного действия дозы можно снизить) • Меклозин по 25– 100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов • Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут • Фенобарбитал • Диазепам по 2 мг 3 р/сут.

• Альтернативные препараты • При приступе (в стационаре) • Дроперидол 1, 5– 2, 5 мг в/в капельно • Прометазин 12, 5– 25 мг в/в капельно • Дифенгидрамин 50 мг в/в капельно • Карбоген (5% СО2 и 95% О2) ингаляционно • В межприступный период • Дименгидринат по 50 мг внутрь 4– 6 р/сут • Прометазин по 12, 5– 50 мг внутрь 4– 6 р/сут • Дифенгидрамин по 35– 50 мг/сут внутрь через 6– 8 ч (до 100 мг/сут) • Гидрохлоротиазид по 500 мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения

Глухота • Травмы во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия • Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз

Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет) • Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия • Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует • В большинстве случаев консервативная терапия эффективна, но в 5– 10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением.

Беременность

Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода из - за фетотоксичности ЛС.

Профилактика

Исключение воздействия стрессовых факторов • Уменьшение потребления поваренной соли • Отказ от курения и приёма алкоголя • Использование защитных средств при работе в шумном помещении • Отказ от применения ототоксичных препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы

Лабиринтная водянка • Эндолимфатическая водянка.

МКБ-10 • H81. 0 Болезнь Меньера

Примечания

Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани • Ринне проба — тест оценки слуха: 1. положительный — вибрирующий камертон приставляют к черепу (обычно к сосцевидному отростку) до окончания восприятия звука, затем бранши камертона подносят вплотную к наружному слуховому проходу: если слух нормальный, вновь будет слышен слабый звук; в норме воздушная проводимость превышает костную2. отрицательный — вибрирующий камертон слышен дольше и громче при контакте с черепом, а не возле наружного слухового прохода, что указывает на поражение звукопроводящего аппарата « Ринне опыт

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   539   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь Меньера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)