Болезнь фон Виллебранда

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Болезнь фон Виллебранда: Краткое описание

Болезнь фон Виллебранда (*193400, 12pter– p12, дефекты генов VWF, F8VWF, Â ; *277480, r, типы IIC, III; *177820, дефект рецептора ффВ) — врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Виллебранда (VIII: R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D68. 0 - Болезнь виллебранда

Терминология

• VIII: C — коагулирующая активность комплекса ффВ; комплекс связывается с местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при болезни фон Виллебранда).

• VIII: R — ристоцетиновый (ристомициновый) кофактор: свойство ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при болезни фон Виллебранда, нормально при гемофилии А).

• VIII: Аг — определяемое гетерологичными АТ свойство антигенности ффВ (нормально, уменьшено или отсутствует при болезни фон Виллебранда, нормально при гемофилии А).

• Фактор VIII (VIII: C) ффВ полагают состоящим из: VIII: C + ффВ (VIII: R + VIII: Аг).

Болезнь фон Виллебранда: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Геморрагический синдром, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения (возможны нарушения агрегации тромбоцитов при их нормальном количестве), нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью фактора VIII: R и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII: R резко снижено; возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана.

Болезнь фон Виллебранда: Методы лечения

Лечение

Препараты фактора VIII.

Синонимы

Ангиогемофилия • Наследственная псевдогемофилия • Сосудистая гемофилия • Конституциональная тромбопатия • Капилляропатия геморрагическая • Псевдогемофилия сосудистая • Пурпура атромбопеническая • Пурпура атромбоцитопеническая • Юргенса синдром • фон Виллебранда– Юргенса конституциональная тромбопатия

Сокращения

ффВ — фактор фон Виллебранда

МКБ-10 • D68. 0 Болезнь фон Виллебранда

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   121   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Болезнь фон Виллебранда (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)