Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно - белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.
Частота
1– 2/100 населения.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
По распространённости процесса • Генерализованная форма (тип А) — 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы • Локализованная форма (тип В) — остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы • Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) — развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением • Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) — в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку • Витилиго точечное (vitiligo punctata) — мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи • Невус Сеттона — пигментный невус, окруженный участком депигментированной кожи. Синдром Фогта - Коянаги (нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада болезнь) — симптомокомплекс, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутреннего уха (дизакузия).
Витилиго: Причины
Генетические аспекты
Витилиго семейное (193200, r).
Факторы риска
Заболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго) • Аутоиммунные расстройства • Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс • Хронические воспалительные заболевания • Интоксикации • Солнечные ожоги.
Витилиго: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
На коже появляются множественные или единичные депигментированные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными • Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках • Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина • Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.
Возрастные особенности
В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10– 30 лет • У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению • У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.
Витилиго: Диагностика
Методы исследования
Биопсия • Полное отсутствие меланоцитов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон • По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами • Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментированные участки, особенно у лиц с бледной кожей • Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.
Витилиго: Методы лечения
Лечение
Тактика ведения
Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк) • PUVA - терапия (облучение длинноволновыми УФ - лучами, psoralen plus ultraviolet A), лазеротерапия • PUVA - терапию проводят периодически в течение 1– 2 лет • ОАК, функциональные пробы печени, определение титра АНАТ раз в полгода • При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания • С косметическими целями возможно депигментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном (« Беноквин» ) • Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов • Диета, богатая витаминами и микроэлементами.
Лекарственная терапия
Локализованная форма (тип В) • Мази с ГК умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3– 4 мес • При отсутствии эффекта: • мази с ГК высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1– 4 мес • или фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1% р - ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ - лучами (PUVA - терапия) • Генерализованная форма (тип А) • ГК внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2– 4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов • Триметилпсорален или 8 - метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ - лучами.
Осложнения
Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении PUVA - терапии • При применении ГК местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии • Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1: 10 или 1: 50 • При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.
Течение и прогноз
У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.