Гиперпаратиреоз

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Гиперпаратиреоз: Краткое описание

Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз • Первичный. Гиперфункция паращитовидных желёз вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе • Вторичный развивается компенсаторно и обычно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии • Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желёз на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза • Псевдогиперпаратиреоз (эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др. ); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E21 - Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Статистические данные

1 случай на 1000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20– 50 лет. Преобладающий пол — женский (2, 5: 1).

Гиперпаратиреоз: Причины

Генетические аспекты

Семейный первичный гиперпаратиреоидизм с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, Â ) • Семейный первичный гиперпаратиреоидизм (*145000, Â ) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидных желёз • Врождённый первичный гиперпаратиреоз с гиперкальциурией (239199, r). Клинически: нефрокальциноз, почечный канальцевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ, гиперкальциемия, гиперкальциурия • Врождённый семейный гиперпаратиреоз (#239200, r или Â ) — заболевание вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желёз, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальциноз, артериальная гипотензия, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке крови, гиперплазия клеток паращитовидных желёз.

Факторы риска

Возраст старше 50 лет • Женский пол • Ионизирующее излучение.

Этиология и патогенез

Первичный гиперпаратиреоз • Одиночная аденома паращитовидной железы — 80– 90% случаев заболевания; гиперплазия всех четырёх желёз вызывает 10– 20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы возникает редко • ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцитриол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорбции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей • Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая несмотря на высокий уровень кальция сыворотки избыточное количество ПТГ и приводя к первичному гиперпаратиреозу • Вторичный гиперпаратиреоз • Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желёз вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции • Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии • Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии • Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.

Гиперпаратиреоз: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

зависит от концентрации кальция в сыворотке крови. Заболевание обычно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают больных с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11– 12 мг%, появляются неврологические и желудочно - кишечные симптомы. При содержании 14– 20 мг% развивается гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, повышением температуры тела до 40 ° C и нарушением сознания. Летальность — 50– 60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза: • Почечные • Гиперкальциурия и камни мочевых путей • Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность • Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ • Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Реклингхаузена) • Желудочно - кишечные • Анорексия • Похудание • Запоры • Тошнота • Рвота • Боли в животе • Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит • Неврологические и психические • Эмоциональная лабильность • Нарушения интеллекта • Быстрая утомляемость • Мышечная слабость • Сердечно - сосудистые • Артериальная гипертензия • Укорочение интервала Q– T • Суставные и околосуставные • Артралгия • Подагра • Псевдоподагра • Офтальмологические • Кератопатия • Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве • Кожные — зуд.

Сопутствующая патология

Аденоматоз полиэндокринный семейный.

Возрастные особенности

У пожилых более вероятно наличие вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз: Диагностика

Дифференциальная диагностика

Опухоли (см. Гиперкальциемия при злокачественных опухолях) • Cаркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии повышенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют терапию ex juvantibus. В большинстве случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед после назначения ГК (например, 40 мг преднизолона ежедневно), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают • Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (*145980, 3q21– q24, мутация генов HHC1, FHH, Â ). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают редко • Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желёз, но субтотальная паратиреоидэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии • Ключ к диагностике — семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой • Из - за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние следует исключить у больных с первичным гиперпаратиреозом • Гипервитаминоз D • Молочно - щелочной синдром обусловлен потреблением больших количеств кальция и всасывающихся щёлочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при ежедневном употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на кальций), что в 2 раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза • Другие причины гиперкальциемии • Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани • Тиазидные диуретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но редко вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают • Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особенно часто возникает у детей, прикованных к постели в течение длительного времени (например, в случае наложения корсета при лечении множественных переломов) • Деформирующий остеит • Выздоровление после ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2– 3 дней после повреждения мышц из - за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение обычно возникает спустя 2– 3 нед после острого повреждения мышц.

Лабораторные данные

Гиперкальциемия — кардинальный признак первичного гиперпаратиреоза • Гипофосфатемия • Соотношение хлоридов к фосфатам сыворотки обычно повышено (> 33), что объясняют увеличением содержания Cl– в сыворотке (вследствие ПТГ - индуцированной бикарбонатурии) • Активность ЩФ сыворотки повышена только у больных со значительной костной патологией • Гиперкальциурия, но вследствие Са2+ - реабсорбирующего действия ПТГ примерно у одной трети больных содержание кальция в моче нормально • Повышение уровня ПТГ в крови при наличии гиперкальциемии — сильный аргумент в пользу первичного гиперпаратиреоза, т. к. при других причинах повышения кальция наблюдают снижение ПТГ. Однако в некоторых случаях отрицательный результат теста окончательно не исключает возможность первичного гиперпаратиреоза.

Влияние ЛС. Препараты лития, тиазидные диуретики или эргокальциферол могут повышать содержание сывороточного кальция.

Специальные исследования

УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование — неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желёз в 60– 80% случаев • Селективная венозная катетеризация — производят забор образцов крови из вен, дренирующих различные области шеи и средостения. Значительное повышение концентрации ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией после безуспешной ревизии области шеи.

Гиперпаратиреоз: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

У больных старше 50 лет без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки не выше 11, 4– 12 мг% заболевание часто не прогрессирует в течение 10 лет и более. Больные находятся под наблюдением, оперативное лечение рекомендуют при повышении уровня кальция, развитии у больного поражения почек, скелета или других проявлений, характерных для тяжёлого течения заболевания.

Хирургическое лечение

— единственно радикальный и эффективный способ.

• Предоперационная подготовка • Эргокальциферол за 2– 3 дня до операции • При обезвоживании организма — интенсивная регидратация • Санация мочевых путей • Анестезия — общее обезболивание • Интраоперационная тактика • В большинстве случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению • Удаляют три железы и часть четвёртой • Удаляют всю ткань паращитовидных желёз с пересадкой части ткани в мышцы предплечья • Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы

• Послеоперационный период • Обычно протекает сравнительно легко • Больные выздоравливают в течение нескольких недель.

• Послеоперационные осложнения • Повреждение возвратного нерва • Тетания • ОПН • Острый панкреатит • Транзиторная гипокальциемия • Синдром « голодных костей» .

Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе больного от операции или её безуспешности • Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке крови • Фосфаты в дозах 1– 2 г в день перорально. Основное осложнение — внекостная кальцификация (возникает очень редко) • Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей.

Неотложная терапия

гиперпаратиреоидного гиперкальциемического криза.

• Форсированный диурез (до 4 л 0, 9% р - ра натрия хлорида в/в в сочетании введением фуросемида в/в).

• Бифосфонаты (памидроновая и этидроновая кислоты) вызывают снижение уровня кальция сыворотки крови в течение 1– 7 дней • Памидроновая кислота 60– 90 мг в/в 1 р/сут; при необходимости введение повторяют через 7 дней • Этидроновая кислота 7, 5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3– 7 дней.

• Нитрат галлия 200 мг/м2/сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.

• Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к каждые 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидроновая кислота, однако менее токсичен).

• ГК не влияют на уровень кальция сыворотки больных с гиперпаратиреозом.

Течение и прогноз

Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе после проведения хирургического лечения • Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).

МКБ-10 • E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -2     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   2039   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Гиперпаратиреоз (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)