Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала натрия и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 ° С (!) и выше, происходит генерализованный рабдомиолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%.
Частота
У детей — 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.
Другие причины • Физическая работа при высокой температуре • Лихорадка • Приём алкоголя и нейролептиков.
Гипертермия злокачественная: Причины
Генетические аспекты
Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии • Тип 1 (#145600, 19q13. 1– q13. 2, дефекты генов RYR1, MHS, CCO [180901], Â ) — мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга– Денбро.
Клинически
низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса • Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии • Аденилат киназы недостаточность • Врождённая миотония • Врождённая амиотония • Болезнь Дюшенна • Миотоническая миопатия с низкорослостью • Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, r), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении • Синдром семьи Фармер (145590, Â ). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые ацетилсалициловой кислотой эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой • Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.
Гипертермия злокачественная: Диагностика
Диагностика
Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.