Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).
Патоморфология
Выделяют три (иногда четыре) типа МПГН. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия, увеличение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны • Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и позитивной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина • Тип II (болезнь плотных депозитов) — внутримембранозные депозиты и позитивная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина • Тип III — сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа • Тип IV — субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.
Гломерулонефрит мембранозно: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
Нефротический синдром — смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) • У 1/3 больных развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.
Гломерулонефрит мембранозно: Диагностика
Лабораторные данные
Гипокомплементемия.
Диагностическая тактика
Смешанная форма нефротического синдрома с относительно быстрым развитием почечной недостаточности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.
Гломерулонефрит мембранозно: Методы лечения
Лечение
• Диета (см. Гломерулонефрит хронический).
• Лечение первичного заболевания (HBV - и HCV - инфекции и др. ).
• Иммунодепрессивная терапия • ГК обычно малоэффективны • При протеинурии < 3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана • При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1– 2 лет • 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400– 600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250– 320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны • Циклоспорин 3– 5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).
Течение
Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10 - летняя выживаемость составляет не более 50%, прогноз лучше при I типе • Рецидив заболевания возможен в трансплантированной почке.