Герпетиформный дерматит — хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов).
Частота
— 0, 19– 1, 4% всех кожных заболеваний.
Преобладающий возраст
— 15– 60 лет, пик частоты — 30– 40 лет. Преобладающий пол — мужской (3: 2).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Кожные изменения • Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению • Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет • Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация • Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок • Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчёсывание нередко маскирует первичные высыпания • Общее состояние больных во время обострения может быть нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.
Дерматит герпетиформный: Диагностика
Методы исследования
Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение • При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения • Проба с йодом: на предплечье под компрессом на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы • Симптом Никольского отрицательный • Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление фиксированных IgA в дермо - эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы • Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутриэпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолитические клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.
Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований • ОАК еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес • Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).
Лекарственная терапия
Дапсон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1– 2 - дневными перерывами (3– 5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1– 2 р/нед) • Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г - 6 - ФД), метгемоглобинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами • Димеракоптопропансульфонат натрия, метионин, липоевая кислота, этебенецид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигистаминные препараты • При буллёзной форме показаны ГК в дозе 40– 50 мг/сут.
Течение и прогноз
Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии • На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата • У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики, но не снижает потребность в дапсоне.