Диабет несахарный

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Диабет несахарный: Краткое описание

Несахарный диабет — нарушение водно - солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет [НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (< 1, 005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E23. 2 - Несахарный диабет
• N25. 1 - Нефрогенный несахарный диабет

Статистические данные

Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол — мужской (ННД).

Диабет несахарный: Причины

Этиология

• НД • Идиопатический НД в 50% случаев • Повреждение гипоталамо - гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций • Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Хенда– Шюллера– Крисчена и энцефалит.

• ННД • Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз • Гиперкальциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ • Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ • Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках • Обструкция мочевого тракта.

Генетические аспекты

Различают несколько наследуемых форм.

• Нейрогипофизарный несахарный диабет (#125700, 20p13, мутации генов AVP, AVRP, VP, Â ). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.

• Гипофизарный несахарный диабет (*304900, À или Â ). Клинико - лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.

• ННД (#222000, мутация гена аквапорина - 2 (AQP2; 107777, r). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гиперосмолярность плазмы.

• ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, DI1, ADHR, À или Â ) — отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.

• Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, À или Â ) — повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина - 2 (AQP2; 107777) — водного канала в собирательных трубочках.

• ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995).

Диабет несахарный: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Полиурия (до 3– 15 л мочи в день) • Никтурия • Жажда и увеличение потребления жидкости • Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и артериальная гипотензия, тошнота и рвота, судороги) • Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Диабет несахарный: Диагностика

Лабораторная диагностика

• Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии • При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280– 310 мосм/кг) • При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255– 280 мосм/кг).

• Оценка осмолярности и состава мочи • При осмолярности мочи ниже 200 мосм/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию • При осмолярности мочи выше 200 мосм/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН) • После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.

• Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи < 30 мосм/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем п/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи • В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 мосм/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит • При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ • При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях • При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.

• Инфузия гипертонического солевого р - ра (2, 5% р - р натрия хлорида, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0, 25 мл/кг/мин) после водной нагрузки (20 мл/кг в течение 30– 60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.

• Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.

• Препараты, влияющие на результаты: препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.

• Заболевания, влияющие на результаты: гипокалиемия и гиперкалиемия изменяют концентрационную способность почек.

Дифференциальная диагностика

Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе • СД • ХПН на стадии полиурии.

Диабет несахарный: Методы лечения

Лечение

Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5– 6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты • Минирин (таблетированная форма десмопрессина) • Хлорпропамид по 250– 500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ • Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД • Препараты выбора в лечении ННД, т. к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ • Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках • Уменьшают объём мочи на 30– 50%.

Сокращения

НД — несахарный диабет • ННД — нефрогенный несахарный диабет.

МКБ-10 • E23. 2 Несахарный диабет • N25. 1 Нефрогенный несахарный диабет

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   35   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Диабет несахарный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)