Дистрофии мышечные

Описание
Диагностика
Лечение

Дистрофии мышечные: Краткое описание

Кмышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузи– Дежерина, Лейдена– Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена краткая характеристика наиболее распространённых мышечных дистрофий.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Мышечная дистрофия Дюшенна (см. Дистрофия мышечная Дюшенна)

• Дистрофия плече - лопаточно - лицевая мышечная Ландузи– Дежерина (*158900, 4q35, ген FSHMD1A, Â ) — мышечная дистрофия с врождёнными дефектами отдельных мышц, например грудных, слабостью лицевой мускулатуры, мышц верхних конечностей, брюшной стенки, псевдогипертрофиями икроножных и дельтовидных мышц; на поздних стадиях появляется слабость мышц ног; часто сопровождается нейросенсорной тугоухостью, телеангиэктазиями сетчатки, образованием микроаневризм, экссудацией и кровоизлияниями в области жёлтого пятна, предсердной тахикардией, лёгочным сердцем; течение медленно прогрессирующее; частота — 0, 9– 2: 100 000 населения. Синонимы • Плече - лопаточно - лицевая миопатия.

• Дистрофия мышечная тазово - плечевая Лейдена– Мёбиуса — дистрофия и слабость проксимальных групп мышц; наиболее выраженные изменения захватывают тазовый и плечевой пояс. Синонимы: • Лейдена дистрофия • Лейдена– Мёбиуса дистрофия.

• Дистрофия мышечная Эймери– Дрейфуса (синдром Эймери– Дрейфуса, *310300, Xq28, ген EMD, À ) — мышечная слабость в ногах, затем в области плечевого пояса, контрактуры, лордоз, сколиоз, укорочение ахиллова сухожилия, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, умственная отсталость, кардиомиопатия, АВ - блокада, изменения на ЭКГ; начало на первой декаде жизни; биопсия мышц — признаки первично - мышечного поражения (преимущественно быстрых мышечных волокон [типа II]).

• Мышечная дистрофия Фукуяма (см. Дистрофия мышечная Фукуяма)

Патоморфология

Для мышечных дистрофий характерен первично - мышечный тип поражения • Путём биопсии мышц выявляют дистрофию, фиброз, иногда воспалительные изменения • Иммуногистохимическое окрашивание в некоторых случаях позволяет выявить молекулярные дефекты, лежащие в основе некоторых мышечных дистрофий.

Генеалогический анализ и наследственный анамнез обычно позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз.

Дистрофии мышечные: Диагностика

Лабораторные исследования

Повышение уровня сывороточной КФК • Миопатические изменения на ЭМГ • Выявление сопутствующих нарушений — изменения на ЭКГ.

Дистрофии мышечные: Методы лечения

Лечение

Диета с достаточной энергетической ценностью, полноценным содержанием белков, жиров и углеводов • Специфическое лечение отсутствует • Поддерживающая терапия.

МКБ-10 • G71. 0 Мышечная дистрофия • M62. 5 Истощение и атрофия мышц, не классифицированные в других рубриках • M62. 8 Другие уточнённые поражения мышц

Метки:

дистрофии

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 94 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Дистрофии мышечные (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)