Дистрофия гепатоцеребральная

• Описание

Дистрофия гепатоцеребральная: Краткое описание

Дистрофия гепатоцеребральная — наследственный дефект обмена меди (*277900, 13q14. 3– q21. 1, мутация b - полипептида ATP7B Cu2+ - транспортирующей АТФазы; отсюда низкая активность цитохромоксидазы, r).

Клинические проявления

цирроз печени с последующей печёночной недостаточностью, дистрофические изменения в базальных ганглиях, отложение пигмента зелёного цвета по периферии роговицы (кольцо Кайзера– Фляйшера), голубоватые полулуния на ногтях, стволовые и мозжечковые расстройства, экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, остеопороз, расстройства психики.

Лабораторные исследования

высокое содержание меди в моче, гипоцерулоплазминемия, протеинурия, аминоацидурия, глюкозурия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, гемолитическая анемия « Болезнь Уилсона « Болезнь Вестфаля– Уилсона– Коновалова « Дистрофия гепатолентикулярная « Дегенерация лентикулярная прогрессирующая. МКБ-10 • E83. 0 Нарушения обмена меди

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E83. 0 - Нарушения обмена меди

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   131   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Дистрофия гепатоцеребральная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)