Дренаж лёгочных вен аномальный

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Дренаж лёгочных вен аномальный: Краткое описание

Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) — ВПС, характеризующийся впадением всех лёгочных вен в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Таким образом, выделяют тотальный АДЛВ либо частичный АДЛВ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q26 - Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Статистические данные

Тотальный АДЛВ составляет 2, 6% всех ВПС, частичный АДЛВ — 1, 5% • Сочетание тотального АДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) встречают в 0, 7– 9% всех ВПС, частичного АДЛВ с ДМПП — в 5, 7% • Чаще всего аномально дренируется правое лёгкое (97, 2%) • Наиболее частый тип АДЛВ — супракардиальный (75% частичного и 45% тотального АДЛВ).

Дренаж лёгочных вен аномальный: Причины

Этиология

факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез

Изменения гемодинамики при частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) и почти не зависят от анатомического типа порока (см. ниже) • При тотальном АДЛВ кровь из всех вен организма поступает в правое предсердие, и жизнь ребёнка невозможна без наличия сообщения между большим и малым кругами кровообращения • Чаще всего в качестве такого шунта выступает открытое овальное окно или истинный вторичный ДМПП, размер последнего определяет быстроту развития и тяжесть лёгочной гипертензии и, следовательно, прогноз при естественном течении.

Классификация анатомических типов частичного АДЛВ

• Супракардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в верхнюю полую вену или её притоки • Правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена • Добавочная правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена • Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена • Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена ® правое предсердие (отдельно от верхней полой вены) • Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® добавочная верхняя полая вена

• Кардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в правое предсердие или коронарный синус • Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® правое предсердие (изолированный или в сочетании с ДМПП) • Левая верхняя лёгочная вена + левая нижняя лёгочная вена ® коронарный синус

• Субкардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в нижнюю полую вену • Правая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена • Левая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена

• Смешанный тип.

Дренаж лёгочных вен аномальный: Признаки, Симптомы

Клиническая картина и диагностика. Диагностика практически полностью основана на данных инструментальных методов, поскольку патогенез и клиника порока идентичны таковым при ДМПП, а также в связи с частым сочетанием ДМПП и АДЛВ.

Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Объективно: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Дренаж лёгочных вен аномальный: Диагностика

Инструментальная диагностика

• ЭКГ • Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов • Чаще всего ЭКГ соответствует норме.

• Рентгенография органов грудной клетки • Усиление лёгочного рисунка • Выбухание дуг лёгочной артерии и правых камер сердца • При наиболее частом варианте АДЛВ (дренирование правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену) определяют расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и корня правого лёгкого • При супракардиальном типе тотального АДЛВ рентгенологические данные высокоспецифичны • При наиболее частом варианте тотального АДЛВ (дренирование общего коллектора в левую плечеголовную вену или добавочную верхнюю полую вену) тень сердца имеет конфигурацию, напоминающую цифру 8, или фигуру снежной бабы (симптом Снеллена– Альберса) • Тотальный АДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального её участка, последняя видна в виде локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка • Кардиальный и субкардиальный типы АДЛВ не имеют специфических признаков • Иногда гомогенная пятнистость лёгочного рисунка напоминает картину милиарного туберкулеза лёгких • При впадении правой нижней лёгочной вены в нижнюю полую вену в передне - задней проекции визуализируется тень аномально идущего сосуда, напоминающего формой « турецкую саблю» (симптом « турецкой сабли» ).

• ЭхоКГ • Отсутствие устьев лёгочных вен в левом предсердии • Диагностика порока практически основана только на регистрации патологических потоков из лёгочных вен по данным исследования в режиме цветового допплеровского картирования • ЭхоКГ — высокочувствительный метод диагностики АДЛВ, однако в большинстве случаев анатомический вариант АДЛВ диагностируют ошибочно или неполностью • Всем взрослым и детям старшей возрастной группы проводят чреспищеводную ЭхоКГ • В остальном — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная) • Регистрация патологического потока из лёгочных вен и его количественная оценка • Диагностика сопутствующего нарушения сократительной функции правого желудочка.

• Зондирование полостей сердца • Давление в полостях сердца обычно в пределах нормы или незначительно повышено в правом предсердии • При супракардиальном типе АДЛВ — повышенные pO2 и насыщение крови кислородом в верхней полой; при субкардиальном — в нижней полой вене • Изменения насыщения кислородом крови в правых камерах сердца не специфичны для АДЛВ • Наиболее специфичный признак — проведение зонда из нижней полой вены или правого предсердия в лёгочную вену • Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Правые атриография и вентрикулография, флебография верхней полой вены, левая атриография, ангиопульмонография • Поступление контраста, прошедшего через малый круг кровообращения, в полые вены или правое предсердие (практически единственный чувствительный метод диагностики тотального АДЛВ) • Наиболее специфичный признак — контрастирование устья аномально дренируемой лёгочной вены при введении катетера в её просвет • Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.

Медикаментозная терапия: не разработана, в профилактике инфекционного эндокардита необходимости нет.

Дренаж лёгочных вен аномальный: Методы лечения

Хирургическое лечение

• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

• Методы оперативного лечения • При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие • Устранение сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки • При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.

Специфические послеоперационные осложнения

синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.

Прогноз

При частичном АДЛВ аналогичен таковому при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) • При тотальном АДЛВ менее 50% детей доживают до 3 мес и менее 20% — до 1 года • Пациенты, пережившие первые несколько недель, обычно имеют выраженную кардиомегалию, сердечную недостаточность и лёгочную гипертензию • Пациенты, дожившие без хирургического лечения до 1 года, обычно имеют ДМПП очень больших размеров и доживают до 10– 20 лет, после чего у части из них развивается необратимая лёгочная гипертензия • Наличие обструкции на пути оттока из аномально дренируемых лёгочных вен уменьшает продолжительность жизни в 3, 5– 5 раз • Общая госпитальная смертность при хирургической коррекции тотального АДЛВ — 6– 25% (в среднем 13%), частичного АДЛВ — 2– 4% • Госпитальная летальность при радикальной коррекции субкардиального типа АДЛВ у новорождённых — 30– 40%, кардиального и супракардиального — 5– 10% • У 85% пациентов полная коррекция гемодинамики наступает в течение 1 года после оперативного лечения частичного АДЛВ • Отдалённая смертность после коррекции тотального АДЛВ практически полностью зависит от ближайшего (госпитального) периода, последующие летальные случаи обусловлены другими заболеваниями.

Синонимы

Аномальное впадение лёгочных вен; Аномалия соединения лёгочных вен; Полный аномальный дренаж лёгочных вен; Неполный аномальный дренаж лёгочных вен.

Сокращения

АДЛВ — аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q26 Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   173   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Дренаж лёгочных вен аномальный (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)