Заболевание соединительной ткани смешанное

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Заболевание соединительной ткани смешанное: Краткое описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M35. 1 - Другие перекрестные синдромы

Заболевание соединительной ткани смешанное: Причины

Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т - супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.

Патоморфология

Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.

Заболевание соединительной ткани смешанное: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Волчаночноподобные проявления • Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) • Поражения кожи: • Центробежная эритема по типу « бабочки» • Дискоидные элементы • Алопеция • Поражение почек: • Протеинурия • Гематурия • Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) • Лихорадка • Лимфаденопатия • Поражение ЦНС (редко) • Полисерозит (редко).

• Полимиозитоподобные проявления • Проксимальная мышечная слабость • Миалгии • Гелиотропный отёк вокруг глаз.

• Склеродермоподобные проявления • Синдром Рейно • Плотный отёк кистей и склеродактилия • Телеангиэктазии, участки гипо - и гиперпигментации • Поражение пищевода: • Снижение перистальтики в дистальных отделах • Слабость пищеводно - желудочного сфинктера • Поражение лёгких (редко): • Плеврит • Интерстициальная пневмония • Вторичная лёгочная гипертензия.

• Поражение ССС • Перикардит • Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото

Заболевание соединительной ткани смешанное: Диагностика

Диагностика

• Лабораторные исследования • Анемия, лейкопения, повышение СОЭ • Гипергаммаглобулинемия • АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики • АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т. е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре • АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают • РФ (часто) • Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) • Гипокомплементемия (редко).

• Рентгенологическое исследование • Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей • Рентгенография лёгких • Признаки выпота • Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.

• Специальные исследования • ЭхоКГ — возможны признаки перикардита • ФЭГДС — оценка состояния пищевода • Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси сизвестным рСО2.

Диагностические критерии

— достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких • Диффузионная способность лёгких < 70% • Лёгочная гипертензия • Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких • Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода • Плотный отёк кистей или склеродактилия • АТ к рибонуклеопротеидам • Титры АТ к экстрагируемому ядерному Аг 1: 10 000 и более • Анти - U1 - рибонуклеопротеиды.

Заболевание соединительной ткани смешанное: Методы лечения

Лечение

• Преобладание волчаночноподобных проявлений — ГК (преднизолон) • Стартовая доза — 1 мг/кг/сут до достижения эффекта • Затем медленное (не более 5 мг/нед) снижение дозы до 20 мг/сут • Дальнейшее снижение дозы на 2, 5 мг через каждые 2– 3 нед до поддерживающей дозы 5– 10 мг (в течение неопределённо долгого времени).

• Преобладание проявлений полимиозита — см. Полимиозит и дерматомиозит.

• Преобладание склеродермоподобных изменений — преднизолон по 0, 5– 1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы.

• Лечение синдрома Рейно.

• НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный).

Сокращения

СЗСТ — смешанное заболевание соединительной ткани • ССД — системная склеродермия

МКБ-10. M35. 1 Другие перекрёстные синдромы

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   206   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Заболевание соединительной ткани смешанное (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)