Кардиомиопатия гипертрофическая

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Кардиомиопатия гипертрофическая: Краткое описание

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты • Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) • Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): • апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) • обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз • ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Важными общими особенностями ГКМП (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных ГКМП.

Статистические данные

ГКМП наблюдают у 0, 2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70– 80%), реже — обструктивные (20– 30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Кардиомиопатия гипертрофическая: Причины

Этиология

Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; • ; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11. 2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13. 2 q13. 2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез

В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек « разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка • Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза • Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами • Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий • Аномальное строение интрамуральных артерий сердца • Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) • Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда • Увеличения диастолического давления наполнения • Помимо перечисленных причин, у 15– 20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология

Макроскопическое исследование • Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости • Дилатация левого предсердия (возникает из - за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) • У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование • Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии • Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда • Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Кардиомиопатия гипертрофическая: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Возможна внезапная сердечная смерть, в большинстве случаев (80%) возникающая в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при ГКМП относят следующие • Остановка сердца в анамнезе • Стойкая желудочковая тахикардия • Резко выраженная гипертрофия левого желудочка • Особенности генотипа (см. Этиология) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти • Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ • Раннее появление симптомов ГКМП (в детском возрасте) • Частые обмороки • Аномальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

• Жалобы • Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу • Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии • Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями • Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления • Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

• Аускультация сердца • Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой • Основное аускультативное проявление ГКМП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка — систолический шум • Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке) • Шум имеет характер нарастания - убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область • Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма b - адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов) • Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

Кардиомиопатия гипертрофическая: Диагностика

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных • Основные ЭКГ - признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P– R (P– Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка • Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий • При верхушечной кардиомиопатии часто возникают « гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25– 50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания • Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную • В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт. ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП • У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка • Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена • К признакам ГКМП также относят • малый размер полости левого желудочка • дилатацию левого предсердия • сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка • средне - систолическое призакрытие створок аортального клапана • Признаки обструктивной ГКМП считают следующие • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1, 3: 1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4– 6 мм больше нормы для данной возрастной группы) • Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика

Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т. ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т. д.

Дифференциальная диагностика

Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

Кардиомиопатия гипертрофическая: Методы лечения

Лечение

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Лекарственная терапия

При бессимптомном течении ГКМП возможно назначение b - адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100– 200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120– 360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным • При наличии умеренно выраженных симптомов назначают либо b - адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100– 200 мг/сут) или блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120– 360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты • При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо b - адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25– 50 мг/сут) • При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков • При обструктивной ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст. При этом осуществляется септальная миотомия - миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера - дефибриллятора.

Течение

вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5– 10% в течение 5– 20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз

Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2– 4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5– 10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5– 10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология

Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение

ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42. 1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42. 2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Метки:

кардиомиопатия

Эта статья Вам помогла? Да -1 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 960 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Кардиомиопатия гипертрофическая (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)