Кардиомиопатия рестриктивная

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Кардиомиопатия рестриктивная: Краткое описание

Рестриктивная кардиомиопатия (от лат. restrictio — ограничение; РКМП) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I25. 5 - Ишемическая кардиомиопатия

Статистические данные

Заболевание наблюдают крайне редко. В России идиопатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера.

Кардиомиопатия рестриктивная: Причины

Этиология

Идиопатические РКМП • Эндомиокардиальный фиброз • Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП • Гемохроматоз • Амилоидоз • Саркоидоз • Склеродермия • Карциноидная болезнь сердца • Гликогеновые « болезни накопления» сердца • Радиационное поражение сердца • ЛС (антрациклиновая интоксикация).

Генетические аспекты

Известна редкая форма — семейная РКМП (*115210, Â ).

Патогенез

• Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо - или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).

• Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из - за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

• Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология

Обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия • При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность) • Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Кардиомиопатия рестриктивная: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

• Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.

• При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.

• При аускультации можно выслушать « ритм галопа» , систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы.

• Характерны увеличение печени и асцит.

Кардиомиопатия рестриктивная: Диагностика

Лабораторные данные

Характерны изменения, присущие основному заболеванию.

Инструментальные данные

• ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

• ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

• Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

• Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые « болезни накопления» . При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.

Диагностика

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Дифференциальная диагностика

С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, « лёгочное сердце» , синдром Лютембаше).

Кардиомиопатия рестриктивная: Методы лечения

Лечение

Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий.

Лекарственная терапия

Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20– 60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из - за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т. к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т. ч. и из сердца.

Хирургическое лечение

при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно - желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Прогноз и осложнения. Летальность в течение 2 лет достигает 35– 50%. РКМП может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

Синонимы

Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический • Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия.

Сокращение

РКМП — рестриктивная кардиомиопатия.

МКБ-10 • I25. 5 Ишемическая кардиомиопатия

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   56   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Кардиомиопатия рестриктивная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)