Лейкоз миелоидный хронический

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Лейкоз миелоидный хронический: Краткое описание

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) характеризуется избыточной продукцией гранулоцитов, их предшественников в костном мозге на фоне повышения содержания лейкоцитов в периферической крови. Морфологическим субстратом ХМЛ являются миелоидные клетки на различных этапах созревания. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы, а также базофильные лейкоциты. Примерно у трети больных возникает бластный криз (трансформация в острую форму).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C92 - Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

Лейкоз миелоидный хронический: Причины

Генетические аспекты

(*151410, 22q11. 21, соматическая мутация генов BCR, CML,  ).

Стадии • I (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) — выраженные клинико - гематологические проявления • III соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов.

Лейкоз миелоидный хронический: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Пролиферативный синдром: спленомегалия, костно - суставной синдром (оссалгии, артралгии), при дальнейшем прогрессировании возникают лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды), • Интоксикационный синдром • Выраженная слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический синдром • Гнойно - воспалительные осложнения • Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) • Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболический ацидоз.

Лейкоз миелоидный хронический: Диагностика

Диагностика

Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно - базофильная ассоциация); анемия лёгкой степени; тромбоцитоз в хронической фазе. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии бластного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы - маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках - предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.

Лейкоз миелоидный хронический: Методы лечения

Лечение

В хронической стадии: • Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы • Препараты ИФН (интерферон альфа - 2b, интерферон альфа - 2а и т. д. ) назначают в качестве поддерживающей терапии • Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких) • Лечение бластных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый) • Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3– 4 года. Большинство больных погибают во время бластных кризов.

Сокращения

ХМЛ — хронический миелоидный лейкоз.

МКБ-10 • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз].

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   196   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Лейкоз миелоидный хронический (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)