Лимфедема

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Лимфедема: Краткое описание

Лимфедема — отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. По некоторым подсчетам, в мире существует от 140 до 250 больных лимфедемой, в большинстве случаев вызванной филариозом. Преобладающий пол — женский (5: 1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15– 30 лет, поздняя лимфедема — после 30 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I89. 0 - Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
• Q82. 0 - Наследственная лимфедема

Лимфедема: Причины

Этиология

Врождённая патология лимфатической системы • Осложнение рожи конечностей (70%) • Компонент хронической венозной недостаточности • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией, вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией. Мастэктомия, сочетающаяся с подмышечной лимфаденэктомией и лучевой терапией, осложняется лимфедемой в 10 - 40% случаев • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti).

Патогенез

Недостаточность транспортной функций лимфатической системы • При снижении лимфооттока более чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы. Белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции • В результате развивается лимфедема, характеризующаяся очень высокой концентрацией белка (1, 0– 5, 5 г/мл) Высокое онкотическое давление в интерстиции способствует аккумуляции добавочных количеств воды • Накопление интерстициальной жидкости приводит к расширению оставшихся лимфатических сосудов и недостаточности их клапанов. Происходит обратный сброс лимфы из подкожных тканей в сплетения дермы. Стенки лимфатических сосудов фиброзируются. В их просвете образуются фибриновые тромбы, облитерирующие большинство оставшихся лимфатических каналов • Возможно образование спонтанных лимфовенозных шунтов • Отложения белка в интерстиции провоцируют воспалительную реакцию. Активация макрофагов приводит к деструкции эластических волокон и образованию фиброзной ткани • Позднее нарушается локальный иммунный ответ. Присоединяются хронические инфекции • Возможно злокачественное перерождение в лимфангиосаркому.

Патоморфология

Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности.

Классификация

Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Милроя), идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Лимфедема: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и ямка не образуется (характерный признак лимфедемы) • « Лимонная корочка» и чешуйчатые наслоения на коже. Иногда её поверхность становится бородавчатой (веррукозной). Возникают глубокие складки и трещины • Как правило, не наблюдаются пигментация и изъязвление кожи.

Специальные исследования

Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80– 90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.

Дифференциальная диагностика

— отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лимфедема: Методы лечения

Лечение

Диета

Ограничение поваренной соли и жидкости.

Консервативная терапия

Возвышенное положение поражённой конечности • Снижение массы тела • Ношение эластических чулок • Пневмомассаж • Мочегонные средства.

Хирургическое лечение

— паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно - пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах • Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной • Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.

Прогноз

Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.
Синоним. Отёк лимфангиэктатический

МКБ-10 • I89. 0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках • Q82. 0 Наследственная лимфедема.

Примечания

Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   574   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Лимфедема (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)