Мальформация Денди–Уокера

• Описание

Мальформация Денди–Уокера: Краткое описание

Мальформация Денди– Уокера — аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и Мажанди; наблюдают изолированно или в составе нескольких синдромов.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q03. 1 - Атрезия отверстий мажанди и лушки

• Синдром Денди– Уокера (болезнь Денди– Уокера, 220200, дефект гена DWS,  или полигенное). Расширение IV желудочка, гидроцефалия, поражение черепных нервов, нистагм, статическая атаксия, выраженный рельеф поперечных синусов, утончение и выступание костей задней черепной ямки, частичное или полное отсутствие червя мозжечка.
• Синдром Петтигрю (*304340, Xq25– Xq27, дефект гена PGS,  ). Признаки синдрома Денди– Уокера, а также высокочастотная нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, судорожные припадки. Синонимы: Денди– Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками.
• Синдром Ритчера– Шинцеля (*220210,  ). Признаки синдрома Денди– Уокера, а также дефекты предсердно - желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия; аплазия первых рёбер.

Синонимы

мальформация типа Денди– Уокера с дефектом предсердно - желудочковой перегородки, черепно - мозжечково - сердечная дисплазия.
• Мальформация Денди– Уокера с полидактилией (220220,  ).

МКБ-10 • Q03. 1 Атрезия отверстий Мажанди и Люшки

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   216   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Мальформация Денди–Уокера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)