Миастения тяжёлая

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Миастения тяжёлая: Краткое описание

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G70. 0 Myasthenia gravis
• P94. 0 - Преходящая тяжелая миастения новорожденного

Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Миастения тяжёлая: Причины

Этиология и патогенез

Заболевание аутоиммунное; патология нервно - мышечной передачи возникает как результат выработки АТ против a - - субъединицы никотиновых холинорецепторов • Поликлональные АТ к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости • Заболевание может развиться в любом возрасте.

Генетические аспекты

Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).

Патоморфология

Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.

Миастения тяжёлая: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц • Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз • Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) • Слабость мимической и жевательной мускулатуры • Мышечная слабость в конечностях • Слабость мышц шеи • Слабость дыхательной мускулатуры • Усталость и быстрая утомляемость.

• Выделяют следующие клинические формы заболевания • Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев • Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2 - летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища • Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых • Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

• Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и СД.
Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен • Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
Специальные исследования • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0, 5– 1, 0 мл 0, 05% р - ра) через 20– 30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.

Миастения тяжёлая: Диагностика

Дифференциальная диагностика

Синдром хронической усталости • Офтальмопатия при гипертиреозе • Другие нарушения нервно - мышечной передачи (миастении, ботулизм) • Полимиозит • Другие миопатии • Расстройства депрессивные.

Миастения тяжёлая: Методы лечения

Лечение

Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий  - глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.

Мероприятия

• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов • Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).

• Иммунодепрессивная (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (например введение g - глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным • Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству • ГК • Плазмаферез.

• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно • Интубация трахеи и трахеостомия • ИВЛ • Лечение заболеваний дыхательных путей • Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

Лекарственная терапия

• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) • Пиридостигмина гидробромид • Физостигмин • Неостигмина метилсульфат • Амиридин
• ГК • Преднизолон 60– 80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
• Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.

Осложнения

Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.

Течение и прогноз

Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода • В целом летальность — менее 10%.

Синонимы

Миастения • Эрба– Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь

МКБ-10 • G70. 0 Myasthenia gravis [тяжёлая миастения] • P94. 0 Преходящая тяжёлая миастения новорождённого

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   306   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Миастения тяжёлая (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)