Микоз грибовидный — злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т - хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари ретикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, алопецией, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов. Частота. 0, 29 случаев на 100 000 населения.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Носительство Т - клеточно - лимфотропного вируса I типа • Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями • Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA - Аг Aw31 и Aw32).
ОАК (с лейкоцитарной формулой) • Биохимический анализ крови.
Специальные исследования
Биопсия кожи • Биопсия печени и лимфатических узлов • Серологическое определение Т - клеточно - лимфотропного вируса I типа • Определение иммунофенотипа и генотипа • Рентгенография органов грудной клетки • КТ органов брюшной полости.
Дифференциальная диагностика
Парапсориаз • Псориаз • Экзема • Рак кожи • Метастазы опухолей внутренних органов в кожу • Атопический дерматит.
Микоз грибовидный: Методы лечения
Лечение
ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания • На ранних стадиях и при лёгком течении • PUVA - терапия • Кармустин местно • При более тяжёлом течении • Лучевая терапия ускоренными электронами • Комбинированная терапия ИФН или ретиноидами в сочетании с фототерапией • Метотрексат • Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари) • На поздних стадиях и при тяжёлом течении • Системная химиотерапия • ИЛ - 2.
Осложнения
Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость — 4 года.