Нарколепсия

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика

Нарколепсия: Краткое описание

Нарколепсия — расстройство сна, характеризующееся приступами дневной сонливости, катаплексией, утренним параличом, гипнагогическими галлюцинациями. Частота. 0, 04% населения, чаще до 30 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G47. 4 - Нарколепсия и катаплексия

Нарколепсия: Причины

Этиология

Имеется тесная связь между нарколепсией и Аг HLA - DR2.

Генетические аспекты

Наследование аутосомно - доминантное с неполной пенетрантностью • Частота у родственников в первом поколении — 30% • Биологический маркёр HLA - DR2 — в 100% случаев у европейцев; у 1/3 здоровых людей • В ряде случае зафиксирована мутация гипокретина (ген HCRT, 17q21)

Патогенез

Нарушена передача возбуждающих сигналов с орексинергических нейронов на мишени, расположенные в ядре дорсального шва, области вентральной покрышки, туберомамиллярном ядре, голубоватом месте. Это угнетает активность моноаминергических нейронов с последующим снижением притока возбуждающих сигналов в кору и повышением активности холинергической нейронов, что нарушает баланс между ключевыми холин - и моноаминергическими системами мозга. Орексины — пара нейропептидов, образующихся из общего предшественника, вырабатываются нейронами небольшого кластера в латеральном гипоталамусе, откуда их проекции направляются в ствол и базальные ядра. Орексины активируют рецепторы, связанные с G белком. Орексинергические нейроны образуют связи с ядрами, контролирующими сон. Причина нарколепсии — нарушение сигнального пути, в котором задействованы орексины.

Нарколепсия: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Дневная сонливость. Характеризуется кратковременными неодолимыми приступами сна продолжительностью менее 15 мин. Появлению приступов сна может предшествовать выполнение однообразной деятельности или работа в сидячем положении. Кратковременный сон оказывает (30– 120 мин) непродолжительное освежающее действие.
• Катаплексия (адинамия аффективная, астения эмоциональная, аффективная утрата тонуса, блокада тонуса, синдром Левенфельда– Геннеберга) — короткие (от секунд до минут) эпизоды мышечной слабости или обездвиженности на фоне ясного сознания. Наблюдают у 70– 80% пациентов, страдающих нарколепсией. Может проявляться частичной утратой мышечного тонуса (общая слабость, смазанная речь, появление слабости в коленях, отвисание челюсти). Катаплексию провоцируют смех, гнев, физические нагрузки, возбуждение или приподнятое настроение, половой акт, страх, смущение.
• Утренний паралич (паралич сна, катаплексия пробуждения) — временная (менее 1 мин) частичная или полная утрата мышечного тонуса при пробуждении, на фоне ясного сознания.
• Гипнагогические галлюцинации — зрительные и слуховые галлюцинации или иллюзии, возникающие при переходе от состояния бодрствования ко сну.

Нарколепсия: Диагностика

Методы исследования

Полисомнография — быстрое наступление фазы быстрого сна (ФБС) (через 10– 15 мин после начала сна), наличие более одной ФБС в начале сна • Множественный тест латентности сна (несколько записей дневного сна через 2 - часовые интервалы) — быстрое начало сна, 1 или 2 ФБС в момент начала сна • ЭЭГ • МРТ/КТ.

Дифференциальная диагностика

Эпилепсия • Другие расстройства сна.

Лечение

При дневной сонливости — амфетамин 5– 20 мг 1– 3 р/сут, мезокарб 5– 50 мг/сут • При каталепсии, утреннем параличе, гипнагогических галлюцинациях — антидепрессанты: имипрамин 10– 50 мг/сут (до 150 мг/сут).
Течение и прогноз. Постепенное начало в возрасте после 15 лет с последующим хроническим течением с кратковременными ремиссиями. Нарколепсия может быть причиной несчастных случаев в транспорте и на промышленных предприятиях.

Синонимы

Болезнь нарколептическая • Болезнь Желино • Нарколепсия эссенциальная.

Сокращение

ФБС — фаза быстрого сна

МКБ-10 • G47. 4 Нарколепсия и катаплексия

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   394   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Нарколепсия (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)