Недостаточность печёночная

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Недостаточность печёночная: Краткое описание

Печёночная недостаточность (ПН) — недостаточность функций печени различной степени выраженности. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально - системным шунтированием венозной крови.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Недостаточность печёночная: Причины

Этиология

Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени • Острые и хронические гепатиты • Циррозы • Опухоли печени • Паразитарные заболевания • Жировая печень беременных • Синдром Рея • Холестаз • Опухоли желчевыводящих путей • Желчнокаменная болезнь • Первичный билиарный цирроз • Эндогенные интоксикации • Обширные травмы • Обширные ожоги • Сепсис • Приём ЛС • Транквилизаторы • Седативные препараты • Анальгетики • Диуретики • Гепатотоксические средства (например, парацетамол, фторотан).

Факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии у больного с патологией печени • Избыточное потребление белка с пищей • Кровотечения из ЖКТ • Нарушения водно - электролитного баланса в результате форсированного диуреза, поноса, рвоты, парацентеза • Оперативные вмешательства • Запор • Приём седативных препаратов • Инфекции • Злоупотребление алкоголем.

Патогенез

ПН возникает либо в результате некроза гепатоцитов (уменьшение количества функционирующих клеток), либо из - за порто - кавального шунтирования крови, либо при сочетании обоих процессов • Желтуха может быть обусловлена недостаточностью конъюгационной (при некрозе гепатоцитов) или экскреторной (при холестазе) функций печени, либо их сочетанием • Нарушение синтетической функции печени приводит к развитию гипоальбуминемии (способствует возникновению отёков и асцита), недостатку факторов свертывания крови (геморрагический синдром) • Снижение дезинтоксикационной функции печени приводит к развитию интоксикации и печёночной энцефалопатии • Снижение синтеза мочевины из аммиака начинается при некрозе более 80% гепатоцитов; при циррозе печени концентрация аммиака повышается также из - за шунтирования крови по портокавальным анастомозам • В патогенезе печёночной энцефалопатии основное значение придают избытку эндогенных токсических продуктов на фоне утраты дезинтоксикационной функции печени и шунтирования крови и изменениям метаболизма аминокислот, что приводит к нарушениям в нейромедиаторных системах головного мозга • Нарушение метаболизма стероидных гормонов приводит к повышению концентрации эстрогенов в сыворотке крови (эндокринные нарушения, сосудистые звездочки) и гиперальдостеронизму (асцит) •

Расширение артериальных сосудов (причины точно не установлены) приводит к артериальной гипотензии, а затем к активации симпатической и ренин - ангиотензиновой систем, задержке натрия, воды и развитию асцита.

Недостаточность печёночная: Признаки, Симптомы

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • Выраженность нарушений вариабельна. Незначительные нарушения функции печени, и нарушения, развивающиеся постепенно, часто бессимптомны • Слабость, утомляемость • Желтуха (при преобладании некрозов гепатоцитов приобретает оранжевый оттенок, при преобладании холестаза — зелёный) • Снижение АД, тахикардия • Лихорадка • Инфекции мочевых, дыхательных путей, сепсис (стафилококк, грамотрицательная микрофлора) • Печёночный запах изо рта • Геморрагический сидром (носовые, десневые, маточные, почечные кровотечения, рвота кофейной гущей или с прожилками крови, дегтеобразный стул, кровоизлияния на коже [петехии, экхимозы] и слизистых оболочках) • Сосудистые звездочки • Хроническая ПН • Цианоз, пальцы в виде « барабанных палочек» • Эндокринные изменения: атрофия яичек, бесплодие, снижение либидо и потенции, нарушения менструального цикла, гинекомастия, выпадение волос в местах вторичного оволосения.

• Печёночная энцефалопатия • Острая печёночная энцефалопатия • Развивается при фульминантной ПН (острые вирусные и лекарственные гепатиты, отравления грибами, ишемия, жировая печень беременных, синдром Рея, первая манифестация болезни Уилсона, аутоиммунного гепатита) • Может возникнуть спонтанно, или при наличии факторов риска, или при развитии некрозов у больного с хронической патологией печени с развитыми шунтами • Хроническая печёночная энцефалопатия обусловлена значительным портосистемным шунтированием. Через несколько лет существования хронической печёночной энцефалопатии у больного могут развиться параплегии, паркинсонизм, деменция и другие органические поражения ЦНС • Выделяют 4 стадии печёночной энцефалопатии • I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, инверсия сна, начальные нарушения речи, письма • II (сомноленция) — спутанность сознания, неадекватное поведение, хлопающий тремор, периодически возникает делирий с судорогами и двигательным возбуждением, атаксия, дизартрия, гиперрефлексия • III (ступор) — выраженные нарушения сознания, иногда кратковременное возбуждение, дизартрия, снижение зрачковых рефлексов, гиперрефлексия, патологические рефлексы, ригидность скелетных мышц, недержание мочи • IV (кома) — сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, угасают рефлексы.

Особенности фульминантной ПН • Развивается в течение 8 нед с момента появления первых признаков заболевания или желтухи • Сверхострая — развитие в первые 7 дней болезни • Острая — развитие с 8 - го по 28 - й день болезни • Подострая — развитие на 5– 12 - й неделе болезни • Рано появляются тошнота и рвота, затем развиваются желтуха и печёночная энцефалопатия • При сверхострой и подострой ФПН энцефалопатия может развиться до появления желтухи • Печень обычно уменьшается в размерах, становится мягкой, дряблой, болезненна при пальпации (признаки массивного некроза) • У больных с более постепенным развитием ПН реже возникает отёк мозга, но появляются асцит и почечная недостаточность.

Недостаточность печёночная: Диагностика

Лабораторные исследования

Анализ крови: при хроническом заболевании печени снижается содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов (гиперспленизм), при фульминантной ПН развивается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышается СОЭ • Концентрация прокоагулянтов, альбумина, холестерина, липопротеинов (и других соединений, синтезируемых печенью) в сыворотке крови снижен • При фульминантной ПН важно определять концентрацию прокоагулянтов, так они имеют короткий период полужизни и их концентрация снижается быстрее, чем других белков • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена, при некрозе печени нарастает концентрация непрямого билирубина • Активность сывороточных трансаминаз при некрозе резко повышается, затем снижается • Концентрация аммиака повышается при некрозе 80% гепатоцитов и при хронической печёночной энцефалопатии • Гипогликемия • Газовый состав крови • Исследование крови на маркёры вирусных гепатитов • Определение концентрации алкоголя, наркотических веществ и ЛС в крови.

Инструментальные исследования • ЭЭГ выявляет неспецифические изменения, помогающие в диагностике и оценке результатов лечения печёночной энцефалопатии, в т. ч. у больных, находящихся в ясном сознании • Ежедневный контроль размеров печени с помощью переносного аппарата для УЗИ при фульминантной ПН • Биопсия печени при фульминантной ПН имеет важное значение для решения вопроса о трансплантации печени: показанием к трансплантации считают некроз более 50% ткани печени.

Дифференциальная диагностика

Синдром алкогольной абстиненции • Интоксикация ЛС с седативным эффектом • Менингит • Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипокалиемией, гипо - или гиперкальциемией, уремией.

Недостаточность печёночная: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Необходимо исключить факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии • Исключают приём алкоголя • Ограничивают количество применяемых ЛС.

Острая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 20 г/сут, предпочтительнее растительные белки, калорийность 2000 ккал/сут • Лактулоза (в виде сиропа 10– 30 мл 3 р/сут или лактиол (30 г/сут) подавляют рост аммониегенной микрофлоры • Неомицин внутрь по 1 г 4 р/сут в течение 7 дней или метронидазол по 200 мг 4 р/сут в течение 5– 7 дней • Коррекция водного или электролитного баланса • Следует избегать назначения седативных препаратов; при судорожном синдроме назначают диазепам.
Хроническая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 40– 60 г/сут (предпочтение отдают растительным белкам) • Необходимо обеспечить очистку кишечника не менее 2 р/сут • Лактулоза • При ухудшении состояния — переход на лечение, применяемое при острой печёночной энцефалопатии

Фульминантная ПН • Больного изолируют • Каждый час оценивают стадию комы • Мониторинг АД, пульса, температуры тела • Контроль и коррекция водного и электролитного баланса • Устанавливают мочевой и центральный венозный или артериальный катетеры • Устанавливают назогастральный зонд • Для предотвращения кровотечений из ЖКТ назначают блокаторы H2 - рецепторов гистамина или омепразол • Ингаляция кислорода через маску, при коме — интубация трахеи, при рaСО2 более 6, 5 кПа и рaО2 менее 10 кПа проводят ИВЛ • Коррекция гипогликемии • Купирование артериальной гипотензии инфузией альбумина, солевых р - ров, при отсутствии эффекта — допамином или сочетанием допамина с норэпинефрином или эпинефрином • При концентрации креатинина в сыворотке крови более 400 мкмоль/л (4, 5 мг%) проводят гемодиализ или гемофильтрацию • Купирование геморрагического синдрома: менадиона натрия бисульфит, свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса • Проводят лечение острой печёночной энцефалопатии, но неомицин не назначают (нефротоксичен) • Купирование отёка мозга (см. Отёк головного мозга) • Трансплантация печени показана при печёночной энцефалопатии III– IV стадии (повышает выживаемость с 20 до 60– 80%).

Осложнения

Отёк мозга • Почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) • Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания • Инфекционные осложнения • Гипогликемия • Гипокалиемия • Острый панкреатит • Лёгочные осложнения (аспирация крови, желудочного содержимого, ателектазы и т. д. ).

Течение и прогноз

Летальность: • при фульминантной ПН и печёночной энцефалопатии I– II степени — 20%, печёночной энцефалопатии III– IV степени — 65% • при острой ПН на фоне цирроза печени — 80% • при хронической ПН — 100% • Прогноз зависит от выраженности печёночной недостаточности, у больных острыми гепатитами (особенно гепатитом D и при отравлениях лекарствами) прогноз хуже, при циррозе печени прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, гипоальбуминемии • Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз • Неблагоприятные прогностические признаки при фульминантной ПН — возраст менее 10 и старше 40 лет, наличие сопутствующих заболеваний, гипогликемия, длительность желтухи до развития печёночной энцефалопатии более 7 дней, концентрация билирубина в сыворотке крови более 300 мкмоль/л, ПВ более 50 с.

Синонимы

Гепатодепрессия • Энцефалопатия портосистемная • Гепатоцеллюлярная недостаточность

Сокращения

ПН — печёночная недостаточность

МКБ-10 • K70. 4 Алкогольная печёночная недостаточность • K71. 1 Токсическое поражение печени с печёночным некрозом • K72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках

Метки:

недостаточность

гепатодепрессия

энцефалопатия портосистемная

недержание мочи

лихорадка

желтуха

опухоль

печень

запор

ожоги

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 243 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Недостаточность печёночная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)