Опухоли ЦНС эмбриональные

• Описание
• Диагностика

Опухоли ЦНС эмбриональные: Краткое описание

Опухоли ЦНС эмбриональные — достаточно большая группа злокачественных (ВОЗ– 4) опухолей детского возраста.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C71 - Злокачественное новообразование головного мозга

Классификация

Ранее все эти опухоли относили к группе недифференцированных круглоклеточных опухолей. По мере выяснения гистогенеза эмбриональных опухолей ЦНС их разделили на две подгруппы.

• Примитивные нейроэктодермальные опухоли • Эпендимобластома: очень редкая опухоль, локализуется преимущественно супратенториально • Медуллобластома (см. Медуллобластома): составляет 15– 20% всех опухолей головного мозга у детей, локализуется инфратенториально, преимущественно в черве мозжечка • Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль: составляет менее 1% всех опухолей головного мозга у детей, локализуется преимущественно супратенториально, иногда в супраселлярной области.

• Неклассифицируемые опухоли • Медуллоэпителиома: крайне редкая опухоль, одинаково часто локализуется инфра - и супратенториально (преимущественно перивентрикулярно), часто бывает врождённой и к моменту постановки диагноза нередко достигает гигантских размеров • Атипическая тератоидно/рабдоидная опухоль: составляет около 2% всех опухолей головного мозга у детей.

Локализация: 60% случаев — в задней черепной ямке, 40% — супратенториально (в т. ч. и по средней линии — супраселлярная, пинеальная области и т. д. )

Клиническая картина

неспецифична, чаще всего первый признак опухоли — быстро нарастающая внутричерепная гипертензия. При опухолях задней черепной ямки рано появляются симптомы окклюзионной гидроцефалии.

Опухоли ЦНС эмбриональные: Диагностика

Диагностика

МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением в связи с высокой склонностью этих опухолей к метастазированию по субарахноидальным пространствам (так называемые drop mets).

Лечение

только комплексное: (1) хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. (2) лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают) (3) полихимиотерапия.

Прогноз

В настоящее время наилучших результатов удалось достичь в лечении медуллобластом: 5 - летняя выживаемость достигает 75%. При других эмбриональных опухолях ЦНС несмотря на агрессивное комплексное лечение средняя продолжительность жизни больного редко превышает 1 год.
МКБ-10. C71 Злокачественное новообразование головного мозга

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   52   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Опухоли ЦНС эмбриональные (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)