Опухоль Вильмса

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Опухоль Вильмса: Краткое описание

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, чаще возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3– 10% случаев. Известны случаи врождённого заболевания (• тип 1, WT1, 194070, 11p13; • тип 2, MTACR1, WT2, 194071, 11p15. 5; • тип 3, WT3, 194090, 16q; • тип 4, WT4, 601363, 17q12 q21).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C64 - Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Частота

Опухоль Вильмса составляет 20– 30% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость — 0, 69 на 100 000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1– 3 года.

Опухоль Вильмса: Причины

Факторы риска

Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены).
Сопутствующие аномалии • Врождённые аномалии — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуитта– Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля– Треноне • Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.

Генетические аспекты

Модели возникновения опухоли Вильмса: • Наследственно генотипированная патология • Мутация de novo • К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хр. 11p [см. WAGR (Синдромы разные)].

Патоморфология

Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту) • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Классификация

• Стадия I • Опухоль ограничена почкой и может быть полностью удалена • Поверхность почечной капсулы не повреждена • Опухоль не была повреждена перед удалением или во время него • Не определяется видимой остаточной опухоли по границе резекции.

• Стадия II • Опухоль выходит за пределы почки, однако может быть удалена полностью • Определяется местное распространение опухоли, т. е. пенетрация её за внешнюю поверхность почечной капсулы в околопочечную клетчатку • Сосуды за пределами почки инфильтрированы или содержат опухолевые тромбы • Может быть выполнена биопсия опухоли или определяется распространение опухоли в пределах поясничной области • Не определяется видимой остаточной опухоли по границе её резекции.

• Стадия III • Остаточная негематогенная опухоль распространена в пределах живота • Определяется один или несколько из следующих признаков • Согласно результатам биопсии поражены лимфатические узлы, расположенные в воротах почки, парааортально или дальше • Определяется диффузное поражение брюшной полости, например распространение, предшествующее оперативному вмешательству, или отмеченное в ходе него, а также прорастание опухоли через брюшину • На поверхности брюшины определяются отсевы опухоли • Опухоль распространяется за пределы хирургического вмешательства, результаты получены при микроскопическом исследовании или определяются визуально • Опухоль невозможно полностью удалить ввиду местной инфильтрации в жизненно важные органы.

• Стадия IV • Гематогенные метастазы • Поражаются органы, более удаленные, чем определяемые как стадия III, т. е. лёгкие, печень, кости и головной мозг.
• Стадия V • Двухстороннее поражение почек в момент определения диагноза • Следует попытаться определить стадию заболевания на каждой стороне в соответствии с вышеперечисленными критериями на основании распространённости заболевания перед проведением биопсии.

Опухоль Вильмса: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из - за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
• Неспецифические симптомы • Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости • Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) • Синдром интоксикации (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела) • При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Опухоль Вильмса: Диагностика

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия) • ОАМ (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры) • Концентрация ренина в плазме крови • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг).

Специальные исследования

УЗИ — локализация образования, васкуляризация • Экскреторная урография — деформация (симптом ампутации чашечек) и расширение чашечно - лоханочной системы, симптом « немой» почки. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы • КТ и МРТ • Венография — опухолевый тромб в полой вене.

Дифференциальная диагностика

Другие опухоли (нейробластома, опухоли печени). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вильмса с достоверностью 70% без гистологической верификации • Напряжённый гидронефроз.

Опухоль Вильмса: Методы лечения

Лечение

комбинированное

Хирургическое лечение

Нефробластому у детей до 1 года или I– II стадии оперируют незамедлительно, остальных — после 4– 8 нед химиотерапии • Операция • Трансректальная лапаротомия • Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы • Удаление опухоли — резекция почки, уретеронефрэктомия • Лимфаденэктомия с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных) • При наличии опухолевого тромба в почечной и нижней полой венах — тромбэктомия • При наличии метастазов в лёгких — удаление метастазов • При рецидиве опухоли Вильмса — удаление опухолевого узла • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктомией и резекцией второй почки, либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства • ЛС: • винкристин • дактиномицин • доксорубицин • циклофосфамид.
Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3– 4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень).

Наблюдение после завершения лечения • Первые 2 года — клинический анализ крови, мочи, УЗИ зоны поражения и внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Обзорная рентгенография органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес • В дальнейшем — КТ брюшной полости, обзорная рентгенография органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще) • Отдалённые последствия терапии • Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей).

Прогноз

Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении • Стадия 0– 1 — 80– 90% • Стадия 2 — 70– 80% • Стадия 3 — 30– 50% • Стадия 4 — менее 20% • Факторы риска продолженного роста опухоли (5– 15% случаев) • Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная • Возраст ребёнка на момент первичной диагностики старше 3 лет •

Незавершённое противорецидивное лечение.

Синонимы

Аденосаркома почки • Нефробластома • Нефрома • Нефрома эмбриональная • Опухоль Бирх - Хиршфельда

МКБ-10 • C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечания

Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио - и лучевая терапия.

Приложение

Дени– Дреша синдром (синдром Дреша, #194080, 11p13, ген WT1 [194070], Â ). Опухоль Вильмса (часто двусторонняя), опухоли гонад, первичная аменорея, мужской псевдогермафродитизм, нефротический синдром, раннее (до 3 - летнего возраста) развитие почечной недостаточности, диффузного мезангиального склероза; частичная недостаточность рецепторов к андрогенам, смешанная дисгенезия гонад.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   123   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Опухоль Вильмса (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)