Отёк ангионевротический

• Описание
• Причины
• Диагностика
• Лечение

Отёк ангионевротический: Краткое описание

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D84. 1 - Дефект в системе комплемента
• T78. 3 - Ангионевротический отек

Этиология

Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

• Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
• Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин - высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др. ), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
• Комплемент - зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2– 3 раза).
• Идиопатический — этиология неясна.

Отёк ангионевротический: Причины

Факторы риска

Атопическая предрасположенность • Приём ингибиторов АПФ (в 0, 2% случаев) • Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).

Генетические аспекты

Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11. 2– q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2,  ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
• C1q - ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
• Недостаточность С1q - ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
• Наиболее часто (в 80– 85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q - ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1 - инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Патогенез

сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоёв дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, Пг, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего С3а и С5а) и кининами.

Патоморфология

Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.

Клиническая картина

Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) • Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия • Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Отёк ангионевротический: Диагностика

Лабораторные исследования

При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) • Определение уровней С1q - ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке • Снижение уровня С1q - ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 • Снижение С4 как при типе 1, так и 2 • С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 • У больных с приобретёнными формами недостаточности С1 - инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальная диагностика

Диффузный подкожный инфильтративный процесс • Контактный дерматит • Лимфостаз (лимфатический отёк) • Тромбофлебит • Локальный отёк при соматической патологии • Гранулематозный хейлит • Рожистое воспаление с выраженным отёком • Целлюлит.

Отёк ангионевротический: Методы лечения

Лечение

Диета

Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.

Тактика ведения

Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов • Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда • Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.

Лекарственная терапия

Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии • Эпинефрин 0, 3 мл 0, 1% р - ра п/к, а также местно в виде аэрозоля • ГК — дексаметазон 4– 8 мг в/м или в/в, или 30– 60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна • Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1– 2 мл.

Осложнения

Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей.

Течение и прогноз

У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза.

Сопутствующая патология

Анафилаксия • Крапивница.

Профилактика

Избегать контактов с причинным фактором • Ингибиторы АПФ противопоказаны • Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др. ), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы • Для длительной профилактики: • Даназол по 200– 600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1 - эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию • Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы

Болезнь Квинке • Отёк Квинке.

МКБ-10 • T78. 3 Ангионевротический отек • D84. 1 Дефект в системе

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   317   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Отёк ангионевротический (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)