Паракокцидиоидомикоз — глубокий микоз, характеризующийся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (чаще лёгких) с образованием гранулём и язв.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Возбудитель — диморфный гриб Paracoccidioides brasiliensis. В природе существует в виде мицелиальной фазы; в организме человека переходит в дрожжеподобную форму.
Эпидемиология
Встречают только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест - Индии и Чили); большинство случаев зарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще.
Патоморфология
Поражение лёгких • Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки • Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом • Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.
Паракокцидиоидомикоз: Признаки, Симптомы
Классификация и клиническая картина • Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью. • Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов. • Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов. • Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников). • Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм. • Ювенильный паракокцидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострым течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в различные органы.
Прогноз
заболевания неблагоприятный. • Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких либо диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво - гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.
Лабораторные исследования
Биопсия поражённых органов • Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 ° С в течение 3– 4 нед способствует появлению беловато - кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40– 50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза • Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, АТ выявляют у 85% больных).
Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, затем ежедневно повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500– 1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р - ре глюкозы в течение 2– 6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, повышение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или дифенгидрамина (50 мг) до инъекции, через 3 ч после её начала и по окончании. Во время лечения следует исследовать содержание креатинина и калия сыворотки • Кетоконазол 200– 400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.