Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах • Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — заплесневелое сено • Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур • Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni, Thermoactinomyces vulgaris). Источник — перепревший грибной компост • Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод • Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука • Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника • Лёгкое сыровара: Penicillum casei. Источник — заплесневелый сыр • Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник — препарат гипофиза для назального применения • Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов • Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.
Пневмонит гиперчувствительный пневмонит: Причины
Патогенез
Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих АТ и формированию иммунных комплексов, а также активации альвеолярных макрофагов и Т - лимфоцитов — эффекторов ГЗТ. Формирование иммунных комплексов на уровне альвеолярно - капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лимфокинов Т - клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца.
Факторы риска
Длительный контакт с пылью • Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
Клинические проявления
Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4– 8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы: • Лихорадка до 40 ° C • Кашель, иногда с кровохарканьем • Одышка • Недомогание, тошнота, рвота • Ломота во всём теле • Мелко - и среднепузырчатые инспираторные хрипы • Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы: • Постоянный кашель • Одышка при незначительной нагрузке • Анорексия и похудание • Слабость и плохое самочувствие • При объективном исследовании • Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз) • Пальцы в виде « барабанных палочек» • Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы (« треск целлофана» ) • Хроническое лёгочное сердце.
При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов • Неспецифическое повышение уровня иммуноглобулинов и СОЭ • Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей • Наличие преципитирующих АТ в сыворотке. Следует учитывать, что у 40– 50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
Специальные исследования
• Рентгенологическое исследование • При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30– 49% случаев (часто изменчива) • Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов • Нежные округлые тени размером от 1– 3 мм и более • Усиление и деформация лёгочного рисунка • Пневмофиброз • При хроническом ГП • Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто - очаговые или узелковые инфильтраты • При прогрессировании болезни — диссеминация процесса • Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны • В 40– 50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы. • ФВД — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений • Уменьшение жизненной ёмкости лёгких • Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются • Средняя объёмная скорость (СОС25– 75%) и остаточный объём (ОО) обычно уменьшены • Растяжимость лёгких уменьшена. • Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения: • Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты • Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т - клетки типа CD8+ (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т - клеток типа CD4+). • Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения: • Острый ГП • Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами • Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат • Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита • Хронический ГП • Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём • Локальное гранулематозное воспаление бронхиол • Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование « сотового лёгкого» . • Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
Диагностика
основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают • Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого • Появление симптомов через 4– 8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации • Типичную рентгенологическую картину • Функциональные исследования лёгких — преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений.
Прекращение воздействия аллергена • Острая форма (тяжёлое течение) • ГК — преднизолон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1– 2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2, 5 мг/нед вплоть до отмены • Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости • Антибиотики — только при присоединении инфекции • Хроническая форма — лечение ГК продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
• Остаточный объём (ОО) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха. • Средняя объёмная скорость (СОС25– 75%) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т. е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25– 75% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ1 при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия. • Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. ОФВ1 прежде всего отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ1 = 75% ЖЕЛ). • ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию. • Растяжимость лёгких (C) определяют по наклону кривой « давление– объём» (P– V) над уровнем дыхательного объёма: C = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст. ). Метки: