Полимиозит и дерматомиозит

• Описание
• Причины
• Диагностика
• Лечение

Полимиозит и дерматомиозит: Краткое описание

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно - полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: • полимиозит • дерматомиозит • полимиозит в составе системных заболеваний соединительной ткани • паранеопластические полимиозит и ДМ • полимиозит с внутриклеточными включениями. Статистические данные. Заболеваемость — 0, 2– 0, 8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5– 15 и 40– 60 лет. Преобладающий пол — женский (2: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M33 - Дерматополимиозит

Этиология

не известна • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

Полимиозит и дерматомиозит: Причины

Патогенез

Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+ - Т - лимфоциты, В - лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+ Т - лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.

Клиническая картина

• Проксимальная мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт • Поражение кожи • фотодерматит и « гелиотропный» отёк параорбитальной области • эритема кожи лица и в зоне « декольте» • эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) • покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) • Дисфагия • Синдром Шёгрена • Феномен Рейно, особенно при перекрёстных синдромах и при антисинтетазном синдроме, включающем, помимо синдрома Рейно, лихорадку, развитие « руки механика» , интерстициального фиброза лёгких и ревматоидоподобного артрита • Поражение лёгких: острый диффузный альвеолит, интерстициальный лёгочный фиброз • Поражение миокарда • сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ - блокады (редко) • возможно развитие дилатационной кардиомиопатии (редко) • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I– III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца • Кальциноз кожи (у детей) • Поражение почек (редко): протеинурия, нефротический синдром, миоглобинурия с развитием ОПН.

Полимиозит и дерматомиозит: Диагностика

Лабораторные данные

Увеличение содержания КФК, за исключением дебюта заболевания, поздних стадий с тяжёлой мышечной атрофией и при паранеопластическом миозите • Альдолаза сыворотки крови повышена • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) • Миоглобинурия • Увеличение СОЭ — при развитии системных проявлений • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) • Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов) • Среди множества миозитспецифических АТ диагностическое значение имеют АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, а именно анти - Jo - 1, маркёр антисинтетазного синдрома.

Инструментальные данные

ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости • Электромиография — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях) • Для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких применяют рентгенографию органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) — КТ.

Дифференциальная диагностика

Заболевания ревматического круга • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатическими синдромами (миастения, синдром Лэмберта– Итона, мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера • Эндокринная патология (гипертиреоз, гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм) • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, ГК, этанола, делагила, зидовудина) • Электролитные нарушения (магния, кальция, калия).

Диагностические критерии

При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по меньшей мере, 4 признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94, 1%, специфичность 90, 3%). Наличие по крайне мере 4 признаков соответствует диагнозу полимиозита (чувствительность 98, 9%, специфичность 95, 2%) • Поражение кожи • Гелиотропная сыпь — красно - фиолетовые эритематозные высыпания на веках • Признак Готтрона — красно - фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами • Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами • Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище) • Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови • Боли в мышцах при пальпации или миалгии • Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции) • Обнаружение АТ Jo - 1 (АТ к гистидил - тРНК - синтетазе) • Недеструктивный артрит или артралгии • Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 ° С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более20 мм/ч) • Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

Полимиозит и дерматомиозит: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.

Лекарственное лечение

• ГК • Служат препаратом выбора (например, преднизолон) • В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут • При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0, 25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности • После достижения клинико - лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4– 6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико - лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают) • Общая продолжительность лечения — приблизительно 2– 3 года • Пульс - терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений • При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит « с включениями» , а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
• Иммунодепрессивные средства с целью « стероидсберегающего» эффекта • Метотрексат • При приёме внутрь начальная доза 7, 5 мг/нед с повышением на 0, 25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) • При в/в введении начальная доза 0, 2 мг/кг/нед с повышением на 0, 2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта • При данной патологии метотрексат в/м не вводят! • Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес • По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) • При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени • Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение • Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат) • Доза 2– 3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6– 9 мес • Далее суточную дозу снижают на 0, 5 мг/кг каждые 4– 8 нед до минимальной эффективной • Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности • Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко - или тромбоцитопению • Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита • начальная доза 2, 5– 3, 5 мг/кг • поддерживающая доза 2– 2, 5 мг/кг • Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
• Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
• Иммуноглобулин • Иммуноглобулин в/в в дозе 0, 4– 0, 5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
Немедикаментозная терапия • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Осложнения • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких • Аспирационная пневмония.

Сопутствующая патология

Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований) • Системная склеродермия • Васкулит • СКВ.

Прогноз

Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.

Синонимы

Болезнь Вагнера • Синдром Вагнера– Унферрихта– Хеппа.

Сокращения

ДМ — дерматомиозит.

МКБ-10 • M33 Дерматополимиозит

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   579   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полимиозит и дерматомиозит (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)