Полихондрит рецидивирующий

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Полихондрит рецидивирующий: Краткое описание

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст — 40– 60 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• H94* - Другие поражения уха при болезнях, классифицированных в других рубриках
• M94. 0 - Синдром хрящевых реберных соединений [титце]
• M94. 1 - Рецидивирующий полихондрит

Генетические аспекты

Зарегистрированы семейные случаи заболевания.

Этиология

патогенез. Этиология не выяснена. В патогенезе важное значение придают АТ к коллагену II типа, антинейтрофильным АТ (цитоплазматических, перинуклеарных).

Патоморфология

Потеря гликозаминогликанов хрящевым матриксом • Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками • Образование грануляционной ткани • Заключительная стадия — фиброз.

Полихондрит рецидивирующий: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Поражение хрящей • Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха • Отёк, размягчение тканей, затем седловидная деформация носа • Ринорея • При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи — кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии • Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и области гениталий • Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит • Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер • Кожный лейкоцитокластический васкулит • Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему • Панникулит • Сетчатое ливедо • Многоформная эритема • Поражение почек: очаговый пролиферативный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит • Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы • Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибулопатиями) • Лихорадка.
Лабораторные данные • Анемия • Повышение СОЭ в острую фазу болезни • Обнаружение РФ в сыворотке крови • АНАТ обнаруживают нечасто • Криоглобулинемия • Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов).

Инструментальные данные

Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи • КТ • Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз.

Диагностическая тактика

Используют диагностические критерии, при сохранении сомнений выполняют биопсию. Следует помнить о возможности развития рецидивирующего полихондрита на фоне другой ревматической патологии (ревматоидного артрита, болезни Шёгрена). Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия • Большие критерии • Билатеральный хондрит ушных раковин • Хондрит хрящей гортани и трахеи • Носовой хондрит • Малые критерии • Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит) • Головокружение (вестибулярные нарушения) • Потеря слуха • Серонегативный полиартрит.

Дифференциальная диагностика

Гранулематоз Вегенера • Артериит Такаясу • Ревматоидный артрит • СКВ • Сифилис.

Полихондрит рецидивирующий: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Иммунодепрессивная терапия — для регресса воспалительных изменений; при необратимых изменениях поражённых органов — хирургическая коррекция.

Лекарственное лечение

НПВС, например индометацин по 100– 150 мг/сут, диклофенак по 100– 150 мг/сут • Иммунодепрессивная терапия — при лихорадке, полисиндромном течении, отсутствии эффекта от монотерапии НПВС (однако преимущества иммунодепрессивной терапии не доказаны) • ГК • Преднизолон по 30– 60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффекта, далее возможна полная отмена либо назначение поддерживающей дозы 10– 15 мг/сут • При офтальмологических поражениях — внутриглазничное введение • Циклофосфамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению ГК.

Хирургическое лечение

Протезирование аортальных клапанов • Трахеостомия — при отёке гортани • Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.

МКБ-10 • M94. 1 Рецидивирующий полихондрит

Приложение

Хондрит рёберный характеризуется атаками болезненности и отёка в области рёберных хрящей. Частота: 10% всех болей в грудной клетке, у подростков — 15– 20% всех болей в грудной клетке.

Клиническая картина

Боли по передней поверхности грудной клетки, усиливающиеся при дыхании, кашле • Болезненность и отёк рёберных хрящей, чаще — 2 го или 3 - го рёберно - хрящевых сочленений • Изменения со стороны периферических суставов или внутренних органов отсутствуют • Спонтанное исчезновение симптомов. Рентгенологическое исследование — кальцификация рёберных хрящей, часто выявляемая, не имеет диагностического значения.

Дифференциальная диагностика

Стенокардия • Медиастинальные опухоли • Опухоли лёгкого злокачественные первичные • Плазмоцитома • Рак предстательной железы • Саркома рёбер • Анкилозирующий спондилоартрит • Реактивный артрит • Ревматоидный артрит.

Лечение

НПВС • Локальное введение ГК (гидрокортизон 20– 30 мг в 3– 5 мл 0, 5– 1% р - ра прокаина). Синонимы: дистрофия рёбер, псевдоопухоль рёберных хрящей, рёберно - грудинный синдром, парастернальная хондродиния, синдром передней грудной стенки, болезнь Титце, синдром Титце, синдром рёберно - хрящевого соединения.

МКБ-10– 10 • M94. 0 Синдром хрящевых рёберных соединений [Титце] • H94 Другие поражения хрящей.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -1   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   257   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полихондрит рецидивирующий (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)