Полицитемия истинная

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Лечение

Полицитемия истинная: Краткое описание

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка - предшественник миелопоэза. Частота. 0, 6 случая на 10 000 населения.

Преобладающий возраст

— пожилой.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D45 - Полицитемия истинная

Генетические аспекты

Истинная полицитемия (*263300,  ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110,  ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900,  ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2, 3 - дифосфоглицерата.

Патогенез

Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Полицитемия истинная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Плеторический синдром • Головная боль • Головокружение • Нарушение зрения • Стенокардические боли • Кожный зуд • Парестезии • Артериальная гипертензия • Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром • Общая слабость • Повышение температуры тела • Боли в костях • Ощущение тяжести в левом подреберье • Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

Лабораторные исследования

Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

Дифференциальная диагностика

Другие полицитемии • Первичная • Эритроцитоз семейного типа • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей • Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) • ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией • Сердечный шунт справа налево • Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду • Карбоксигемоглобин при « полицитемии курильщиков» • Дефицит 2, 3 - дифосфоглицерата эритроцитов • Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах • Недостаточность 2, 3 - дифосфоглицератмутазы • Увеличение уровня эритропоэтина • Заболевания почек • Гипернефрома или карцинома почки • Киста почки и гидронефроз • Синдром Барттера • Пересадка почки • Эритропоэтин - продуцирующие опухоли • Гиперсекреция коры надпочечников • Экзогенные андрогены • Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.

Диагностические критерии

Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии • Повышение массы эритроцитов • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% • Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии • Гиперурикемия • Гиперхолестеринемия • Повышенная концентрация гистамина в крови • Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

Полицитемия истинная: Методы лечения

Лечение

Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).

Течение и прогноз

Выживаемость — 7– 10 лет, без лечения — 2– 3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно - сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т. ч. лейкозная трансформация костного мозга.

Сопутствующая патология

Синдром Бадда– Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.

Синонимы

Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза– Ослера

МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная

Примечания

Термин « полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин « эритроцитоз» .

Приложение

Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -6   Нет -5     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   4051   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полицитемия истинная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)