Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая

• Описание
• Симптомы (признаки)

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая: Краткое описание

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая — наследственный дерматоз (169600, 3q21– q24, мутация гена ATP2C1, кодирующего Ca2+ - АТФазу [604384], Â ); проявляется в возрасте 20– 35 лет, чаще у мужчин.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q82. 8 - Другие уточненные врожденные аномалии кожи

Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

плоские округлые пузыри с мутным содержимым на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, под молочными железами, вокруг пупка на неизменённой или гиперемированной коже; при вскрытии пузырей обнажаются розово - красные эрозии, трансформирующиеся в эритематозные бляшки причудливых очертаний с резкими границами, бахромкой отслаивающегося эпидермиса по периферии; симптом Никольского положителен редко и только в пределах очага поражения.

Метод исследования

— биопсия поражённых участков: надбазальные и внутридермальные полости и пузыри.

Лечение

антибиотики, дапсон, в тяжёлых случаях — ГК системно или местно (редко), полное иссечение участков поражения с последующей дерматопластикой. Синоним: болезнь Хейли– Хейли.

МКБ-10. Q82. 8 Другие уточнённые врождённые аномалии кожи.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   265   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)