Пурпура Шёнляйна–Геноха

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Пурпура Шёнляйна–Геноха: Краткое описание

Пурпура Шёнляйна– Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом.

Частота

— 14 на 100 000 населения.

Преобладающий возраст

— до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D69. 0 - Аллергическая пурпура

Пурпура Шёнляйна–Геноха: Причины

Этиология

Острая вирусная, бактериальная инфекции ( - гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы) • Пищевые аллергены • Укусы насекомых • ЛС, вакцины, иммуноглобулины.

Патогенез

В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов (а также в мезангии почек), входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Пурпура Шёнляйна–Геноха: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром (100%) • Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная • Диаметр пятен от 2 до 5 мм, слегка выступают над поверхностью кожи (« пальпируемая пурпура» ), при надавливании не исчезают • Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов • Динамика — на 2 суток угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2– 4 волны высыпаний.
• Суставной синдром (59– 100%) • Симметричное поражение крупных сосудов • Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функций сустава • Волнообразное течение • Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром (70%) • Боли внезапные, приступообразные, интенсивные • Диспептические расстройства — тошнота, рвота, жидкий стул • Желудочно - кишечное кровотечение • Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
• Почечный синдром (10– 50%) рассматривают как признак хронизации заболевания • Мочевой синдром — протеинурия, микрогематурия • Нефротический синдром (редко) • повышение АД (редко) • Почечная недостаточность (при персистенции протеинурии, гематурии) • При отсутствии внепочечных симптомов заболевание аналогично болезни Берже.
• Поражение сердца: перикардит (чаще ЭхоКГ - находка).
• Поражение ЦНС (редко): головные боли, судорожный синдром, периферические невропатии; единичные описания внутричерепных кровоизлияний.

Пурпура Шёнляйна–Геноха: Диагностика

Лабораторные данные

ОАК • Умеренный лейкоцитоз • Нейтрофильный сдвиг влево • Повышение СОЭ • Биохимический анализ крови • Увеличение титра антистрептолизина - О • Гипоальбуминемия, диспротеинемия • Иммунограмма • Увеличение концентрации IgA в сыворотке крови • Повышение уровня ЦИК • ОАМ • Гематурия • Протеинурия • Анализ кала на скрытую кровь положителен при желудочно - кишечном кровотечении.

Инструментальные данные

Эндоскопические исследования ЖКТ: эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике • Иммуногистохимическое исследование биопсийного участка кожи — периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA - содержащих иммунных комплексов • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.

Диагностическая тактика

При наличии развёрнутой клинической картины у молодых людей диагноз затруднений не вызывает. При моносиндромных проявлениях необходимо проведение дифференциальной диагностики соответственно по синдромам кожной пурпуры, гломерулонефрита, желудочно - кишечного кровотечения. При появлении пурпуры Шёнляйна– Геноха у лиц старше 40 лет необходимо исключение онкологической патологии.

Диагностические критерии

(Американская коллегия ревматологов) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении • Возраст моложе 20 лет • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Чувствительность 87, 1%, специфичность 87, 7%.

Дифференциальная диагностика

Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, носовые кровотечения) • ДВС - синдром (в отличие от пурпуры Шёнляйна– Геноха, при ДВС - синдроме имеется фаза гипокоагуляции) • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (отличается тромбоцитопенией и гемолитическим синдромом) • Сывороточная болезнь (возникает через 7– 12 дней после введения чужеродной сыворотки, сопровождается высокими уровнями сывороточного IgE и нормальным уровнем IgA • Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется пальпируемой пурпурой на дистальных отделах конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма и пр. ) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т. е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

Пурпура Шёнляйна–Геноха: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

мероприятия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов и элиминацию уже образовавшихся • Режим постельный • Диета гипоаллергенная • Лекарственная терапия • Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3– 5 мг/кг, взрослым — 200– 400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5– 10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклопидин 250 мг 2– 3 р/сут) • НПВС (ибупрофен, индометацин) • Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс - терапию метилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите • Гепарин 500 ЕД/кг/сут каждые 6 ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7– 20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100 ЕД/кг/сут каждые 2– 3 дня) • Дапсон по 50– 100 мг 2 р/сут циклами по 5– 6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений • Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут • Иммунодепрессанты при неэффективности лечения ГК (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) • Антибиотики • Немедикаментозная терапия — плазмаферез.

Осложнения

Почечная недостаточность • Кишечное кровотечение • Перфорация кишки.
Особенности у детей • Возможна инвагинация кишечника.

Течение и прогноз

Заболевание чаще разрешается в течение 2– 4 нед. К неблагоприятным прогностическим факторам относят • сохранение сыпи более 2 мес • желудочно - кишечное кровотечение, опасность перфорации • гематурия с протеинурией выше 1 г/сут • нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.

Синонимы

Васкулит геморрагический • Капилляротоксикоз • Пурпура анафилактоидная • Пурпура анафилактическая • Пурпура геморрагическая Геноха.

МКБ-10 • D69. 0 Аллергическая пурпура

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   79   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Пурпура Шёнляйна–Геноха (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)