Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП)

• Описание
• Причины
• Лечение

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП): Краткое описание

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким - либо инфекционным агентом или приёмом ЛС.

Преобладающий возраст

— до 14 лет. Преобладающий пол — женский.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D69. 3 - Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Патогенез

Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т. ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП): Причины

Генетические аспекты

Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â ), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.

Классификация

По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) • Периоды заболевания • Период обострения (криз) • Клиническая ремиссия • Клинико - гематологическая ремиссия • По клинической картине • Сухая (изолированные кожные проявления) • Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).

Клиническая картина

• Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
• Состояние больного часто существенно не меняется.
• Петехиально - экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
• Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
• Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

Лабораторные исследования

ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения • ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении • Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК • Миелограмма: « раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление « недеятельных» мегакариоцитов.

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП): Методы лечения

Лечение

Режим

постельный при выраженной тромбоцитопении.

Диета

с исключением облигатных аллергенов.

Лекарственная терапия

• При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
• Антигистаминные препараты.
• Витамин В15, элеутерококк.
• ГК, например преднизолон • Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0, 05 1012/л • Назначают курсами по 2– 3 мг/кг/сут в течение 5– 7 дней с перерывами в 5– 7 дней • Показание к отмене — клинико - гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса • При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4– 5 курсов.
• Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
• Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
• Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении • Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от « ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) • Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
• Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс - рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение • Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда • Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение

В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико - гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации • Наблюдение гематологом по месту жительства • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес • Следует исключить занятия физкультурой и спортом • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.

Осложнения

Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз

У большинства больных (80– 90%) происходит самоизлечение в течение 1– 6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.

Сокращение

ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69. 3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   109   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая (ИТП) (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)