Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая: Краткое описание

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов.

Частота

— наблюдают редко.

Преобладающий возраст

— 40– 60 лет. Преобладающий пол — женский (10: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D69. 4 - Другие первичные тромбоцитопении

Патоморфология

Нестойкие тромбоцитарно - фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Лихорадка • Геморрагическая петехиальная сыпь • Неврологические нарушения при ишемическом поражении ЦНС • Судорожный синдром • Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга) • Гемолитическая желтуха • Ишемическое поражение почек: протеинурия, гематурия • Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто) • Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) • Артралгии.

Лабораторные исследования

ОАК: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз • Биохимический анализ крови • Повышение содержания мочевины и креатинина • Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина • Повышение концентрации ЛДГ • Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко) • ОАМ: протеинурия, гематурия • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая: Диагностика

Дифференциальная диагностика

Гемолитико - уремический синдром • Гемолитическая микроангиопатическая пурпура • Гепаторенальный синдром.

Лечение

Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям • Плазмаферез • ГК • Пульс - терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд • Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут • Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300– 400 мг/сут • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, пентоксифиллин).
Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

Синонимы

Мошкович болезнь • Акроангиотромбоз тромбоцитопенический • Микроангиопатия тромботическая • Мошкович– Сингера– Симмерса синдром • Пурпура тромботическая • Пурпура тромбоцитопеническая тромбогемолитическая

МКБ-10. D69. 4 Другие первичные тромбоцитопении

Примечания

Криофибриноген — патологический фибриноген, редко встречающийся в плазме человека; выпадает в осадок при охлаждении, но при нагревании до комнатной температуры снова переходит в р - р.

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   34   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)