Рак вульвы — злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов. К этой области относят наружные половые органы: большие и малые половые губы, клитор. Статистические данные. Частота — 3– 4% всех гинекологических опухолей.
Преобладающий возраст
— 60– 79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет. Факторы риска • Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз (см. Зуд генитальный) и лейкоплакию • Рак in situ • Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища.
Патоморфология
Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению — 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто - плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
По системе TNM (см. также примечание « Внутриэпителиальная неоплазия вульвы» к этой статье) • Т1 — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении и ограничена вульвой или вульвой и промежностью • Т2 — опухоль более 2 см в наибольшем измерении и ограничена вульвой или вульвой и промежностью • Т3 — опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: нижнюю часть уретры, влагалище, анальное кольцо • Т4 — опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: слизистая оболочка мочевого пузыря и верхней части уретры, слизистая оболочка прямой кишки, либо опухоль фиксирована к кости • Регионарные лимфатические узлы • N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны • N2 — метастазы в регионарных лимфатических узлах с двух сторон • Отдалённые метастазы • M1 — есть отдалённые метастазы • Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III: • T3N0M0 • T0 - 3N1M0 • Стадия IV: • T4N0 - 2M0 - 1 • T0 - 4N2M1 • T0 - 4N0 - 2M1.
Рак вульвы: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
При раке in situ — зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1– 2 см • Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев • Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления • Видимое поражение половых губ — признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. Характер распространения • Распространение per continuitatem — близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости • Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы • Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.
Диагностика
Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема — диагностика на поздних стадиях.
Рак вульвы: Методы лечения
ЛЕЧЕНИЕ • Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака: • Поражение по размеру менее 1 см • Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину • Лимфоваскулярное пространство не вовлечено • Инвазивный плоскоклеточный рак • Стадии I и II — радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов • Стадии III и IV — лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия • Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.
Прогноз
5 - летняя выживаемость • Стадия I — 71, 4% • Стадия II — 47, 2% • Стадия III — 32, 0% • Стадия IV — 10, 5%.
ПРИЛОЖЕНИЯ Внутриэпителиальная неоплазия вульвы. Для внутриэпителиальной неоплазии вульвы (Vulvar Intraepithelial Neoplasia — VIN) характерны акантоз, повышенная митотическая активность, нарушение созревания кератиноцитов и полярности клеток, полиморфизм ядер с увеличением ядерно - цитоплазматического соотношения, выраженный зернистый слой с пара - и гиперкератозом. В 1/3 наблюдений происходит вовлечение в патологический процесс придатков кожи, при этом в области волосяного покрова оно не должно превышать в глубину 2, 7 мм, вне волосяного покрова — 1 мм. • В зависимости от выраженности дезорганизации эпителия различают 3 степени VIN. Согласно гистологической классификации ВОЗ опухолей женской половой системы (2 я редакция, 1994), дана следующая характеристика степеней VIN • VIN1 (лёгкая дисплазия) отличается пролиферацией клеток базального и парабазального слоёв нижней трети эпителиального пласта, в более поверхностных слоях эпителия наблюдаются койлоцитоз и другие признаки папилломавирусной инфекции • VIN2 (умеренная дисплазия) характеризуется изменениями в нижних 2/3 эпителия, в вышерасположенной части эпителия могут отмечаться цитологические изменения, свойственные папилломавирусной инфекции • VIN3 (тяжёлая дисплазия) — поражение распространяется до верхней трети эпителия, но без дезорганизации наиболее поверхностно расположенных клеток • VIN3 (карцинома in situ) включает поражение всей толщи эпителия. Данный диагноз ставят и при локализации поражения в нижней трети эпителия, если в последнем отмечаются морфологические особенности высокодифференцированной плоскоклеточной карциномы. Наличие зернистого слоя, пара - и гиперкератоза не исключают диагноза преинвазивной карциномы. •
Лечение
VIN преимущественно хирургическое, у больных в постменопаузе используется расширенная эксцизия поражения, вапоризация СО2 лазером или поверхностная вульвэктомия. Лишай вульвы атрофический склерозирующий — доброкачественное заболевание неясной этиологии, характеризующееся появлением в области вульвы и перианальной области зудящих, часто болезненных, белых папулёзных высыпаний, напоминающих лейкоплакию. Течение обычно хроническое, прогрессирующее; часто возникает спонтанная ремиссия. Результаты биопсии: поверхностный гиперкератоз с базальными атрофическими и склеротическими изменениями.