Рахит

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика

Рахит: Краткое описание

Рахит — детское заболевание, обусловленное временным несоответствием между высокой потребностью в ионах кальция и фосфатах и недостаточным их поступлением и/или усвоением, а также при эндо - и экзогенной недостаточности витамина D. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E55. 0 - Рахит активный

Классификация

Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений • Тяжесть процесса • Лёгкая (степень I): минимальные изменения со стороны костной системы (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка, утолщения на рёбрах в местах перехода хряща в кость — « рахитические чётки» ) • Средняя тяжесть (степень II): выраженные изменения со стороны костной системы (гипертрофия лобных и теменных бугров, « рахитические чётки» , деформации (чаще варусные) нижних конечностей) • Тяжёлая (степень III): грубые деформации костей черепа, позвоночника, нижних конечностей, возможно нарушение функций внутренних органов • Характер течения • Острое: у детей первых 6 мес жизни с высокими темпами роста протекает преимущественно с клинической картиной признаков остеомаляции • Подострое: клиническая картина развивается во втором полугодии жизни, проявляется преимущественно признаками остеоидной гиперплазии • Рецидивирующее: течение рахита характеризуется чередованием клинического улучшения и обострений процесса. Рецидив заболевания при отсутствии лечения провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.

Этиология

Эндогенные причины • Высокая скорость изменения и роста скелета • Недостаточное всасывание фосфатов и кальция в кишечнике или их усиленная экскреция с мочой • Нарушение процессов образования костей в результате эндокринного дисбаланса (например, изменение содержания паратгормона или тиреокальцитонина) • Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек • Экзогенные • Алиментарные факторы: недостаточное поступление с пищей фосфатов и кальция, отсутствие профилактического введения витамина D в зимнее время года • Недостаточность УФО.

Факторы риска

Экстрагенитальная патология и осложнения беременности (гестоз, невынашивание, плацентарная недостаточность) • Недоношенность • Длительное применение противосудорожных препаратов, ГК • Частые заболевания в грудном возрасте • Заболевания ЖКТ • Искусственное вскармливание.

Рахит: Причины

Патогенез

Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией, гипофосфатемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов • Активизация паращитовидных желёз и гиперсекреция ПТГ • ПТГ — синергист кальцитриола • Мобилизует выведение кальция из костей • Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике • Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах • Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза • Гипофосфатемия компенсаторно приводит к высвобождению фосфатов из органических соединений (фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус • Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем и морфологические изменения внутренних органов • Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D • Витамин D — жирорастворимый витамин (прогормон), образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбьим жиром, яичным желтком, молочными смесями) • Существует две формы витамина: эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3), исходно малоактивные. Превращение в активные формы (гормоны) происходит в печени (путём гидроксилирования), затем в почках (посредством повторного гидроксилирования). При этом образуются 1, 25 - (OH)2 - D3 (кальцитриол), 24, 25 - (OH)2 - D3 и другие формы, что стимулируется паратгормоном и (независимо от него) гипофосфатемией. Функции кальцитриола: усиление всасывания кальция в кишечнике, стимулирование процессов образования и минерализации кости. Эти функции реализуются через рецепторы витамина D и гены, которые определяют активность гормонов, регулирующих метаболизм витамина D.

Рахит: Признаки, Симптомы

Клиническая картина.
• Начальный период • Начало заболевания на 2– 3 - м месяце жизни • Длительность периода до 4– 6 нед при остром течении, до 2– 3 мес при подостром • Податливость швов и краёв большого родничка, « краниотабес» — размягчение краёв затылочной кости, « рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую • При рентгенографии запястий — краевое расширение, нечёткость метафизарных зон, незначительный остеопороз.
• Период разгара • Развивается чаще после 3– 4 мес • Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении • Краниотабес — размягчение затылочной кости с последующим утолщением затылка • « Грудь сапожника» — податливость и деформация грудной клетки с образованием вдавления в нижней трети грудины • « Куриная грудь» — выбухание грудины • Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы • Искривление трубчатых костей (вальгусная и варусная деформации голеней) • Сужение таза • Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при подостром течении • « Олимпийский лоб» — выраженные лобные и теменные бугры • « Рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую • « Рахитические браслетки» — утолщение в области запястья • « Нити жемчуга» — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов • Неправильное прорезывание зубов • Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения метафизов, размытость зон предварительного обызвествления • Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

• Период реконвалесценции • Улучшение самочувствия • Регрессия неврологических и вегетативных расстройств • Длительное восстановление мышечного тонуса и процесса образования костей • На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
• Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета в виде деформаций черепа, грудной клетки, нижних конечностей.

Рахит: Диагностика

Лабораторная диагностика • Начальный период • В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфатов, повышение активности ЩФ; метаболический ацидоз • В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия • Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия • Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия, нормальное содержание фосфатов, нормализация активности ЩФ, нормальные значения pH • Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей.

Специальные исследования

Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
Дифференциальная диагностика • Витамин D - резистентные формы рахита (фосфат - диабет, витамин D - зависимый рахит, болезнь и синдром Фанкони, почечный канальцевый ацидоз) • Врождённый вывих бедра • Хондродистрофия.

Лечение

Диета

По возможности естественное вскармливание • Прикормы следует вводить на месяц раньше • Количество соков удваивают • Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра рыбы, сливочное масло, печень, мясо.

Лекарственная терапия

Эргокальциферол • Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р - р) • I степень — 1000– 1500 МЕ/сут, курс 30 дней • II степень — 2000– 2500 МЕ/сут, курс 30 дней • III степень — 3500– 5000 МЕ/сут, курс 45 дней • Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400– 500 МЕ/сут, курс 1 год • При непереносимости витамина D • УФО до 20 сеансов в течение 1– 2 мес • Аналоги препарата • Препараты кальция, калия, магния • Витаминотерапия • При мышечной гипотонии — неостигмина метилсульфат, трифосаденин, массаж, ЛФК • Симптоматическая терапия.
Осложнения • Стойкие деформации костей • Патологические переломы • Остеомиелит • Почечная недостаточность • Почечно - канальцевый ацидоз • Судорожный синдром.

Прогноз

При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении • При III степени возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.

Профилактика

Антенатальная • Соблюдение правил личной гигиены беременной • Занятия ЛФК • Прогулки на воздухе не менее 2– 4 ч в день • Полноценная диета • Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают эргокальциферол 400– 500 МЕ в течение 8 нед • Постнатальная • Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион • Достаточная инсоляция • 400 МЕ эргокальциферола в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
Синоним. Болезнь английская.

МКБ-10 • E55. 0 Рахит активный

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   633   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Рахит (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)