Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное: Краткое описание
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер - и гипокоагуляции не совсем верно, т. к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Выброс тканевых факторов • Акушерские синдромы • Отслойка плаценты • Эмболия амниотическими водами • Мёртвый плод • Аборт во II триместре беременности • Гемолиз (в т. ч. внутрисосудистый) • Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз • Жировая эмболия • Повреждение тканей • Ожоги • Отморожения • ЧМТ • Огнестрельные ранения • Повреждение эндотелия • Аневризма аорты • Гемолитико - уремический синдром • Острый гломерулонефрит • Лихорадка скалистых гор • Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия • Инфекции.
Факторы риска
Беременность • Хирургические вмешательства на предстательной железе • ЧМТ • Воспалительные состояния • Онкологические заболевания.
Патогенез
Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости • Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле • Тенденция к кровоточивости • Ишемическое поражение органов • Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) • Тромботические нарушения • Акроцианоз • Боли в животе • Кашель • Одышка • Локализованные хрипы в лёгких • Тахипноэ • Шум трения плевры • Спутанное сознание, дезориентация • Олигурия, анурия • Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.
ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз • Коагулограмма • Повышенное ЧТВ • Повышенное ПВ • Снижение содержания фибриногена • Повышение содержания продуктов распада фибрина • Снижение содержания антитромбина III • Повышение времени кровотечения • Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII • Снижение содержания белка С • Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия • ОАМ — гематурия • Положительная проба Грегерсена.
Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.
Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное: Методы лечения
Лечение
Цели • Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС • Антибактериальная терапия при сепсисе • Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты • Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) • При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса • При признаках тромбоза — гепарин в/в • При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) • Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.
Летальность — 50– 80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).
МКБ-10 • D65 ДВС [синдром дефибринации] • P60 ДВС крови у плода и новорождённого
Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23– q25, ген AT3, Â ). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен.