Синдром Барттера

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром Барттера: Краткое описание

Синдром Барттера — наследственное заболевание (• 241200, SLC12A1, NKCC2, 600839 [транспортёр Na K Cl типа 2], 15q15 q21. 1; • тип 2, KCNJ1, ROMK1, 600359 [АТФ зависимый калиевый канал], 11q24; • тип 3, CLCNKB, 602023 [хлорный канал], 1p36) с выраженным снижением ОЦК из - за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E26. 8 - Другие формы гиперальдостеронизма

Синдром Барттера: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Отсутствие артериальной гипертензии — важный дифференциально - диагностический признак • Отставание в физическом и умственном развитии • Мышечная слабость и мышечные судороги.

Синдром Барттера: Диагностика

Диагностика

Эритроцитоз • Снижение агрегации тромбоцитов • Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме • Гиперхлорурия (гипохлоремия) • Гипокалиемия • Гипонатриемия • Гипомагниемия • Гиперкальциемия и гиперкальциурия • Гиперфосфатемия • Повышение экскреции с мочой Пг и калликреина.

Синдром Барттера: Методы лечения

Лечение

Диета с богатым содержанием калия и хлоридов • Заместительная терапия препаратами калия • Спиронолактон • Каптоприл • Пропранолол • Индометацин.

Синонимы

Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией • Алкалоз гипокалиемический

МКБ-10 • E26. 8 Другие формы гиперальдостеронизма

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   49   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Барттера (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)