Синдром Нельсона

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Синдром Нельсона: Краткое описание

Синдром Нельсона — состояние, возникающее как следствие неадекватной заместительной терапии хронической надпочечниковой недостаточности после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко– Кушинга и характеризующееся появлением в дополнение к хронической надпочечниковой недостаточности и аденоме гипофиза гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

E24. 1 - Синдром нельсона

Синдром Нельсона: Причины

Этиология

Возникает в 5– 10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко– Кушинга.

Патогенез

Ключевой момент патогенеза — повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи. Эффекты • Cтимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек • Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и появление гипогликемии • Повышение скорости метаболизма ГК приводит к увеличению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности • Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли) • b - Липотропин и a - меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.

Синдром Нельсона: Признаки, Симптомы

Клинические проявления

Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение « турецкого седла» вследствие развития гипофизарной аденомы. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т. д. ).

Синдром Нельсона: Диагностика

Диагностика

Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме крови • Офтальмологическое исследование (изменения, характерные для аденомы гипофиза — изменения глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).

Синдром Нельсона: Методы лечения

Лечение

Медикаментозное: заместительная терапия — ГК и минералокортикоиды, ципрогептадин; препараты для лечения гормонального дисбаланса, обусловленного функционированием аденомы гипофиза, — бромокриптин, вальпроевая кислота. Также проводят хирургическое лечение аденомы (транссфеноидальную резекцию) и лучевую терапию.

МКБ-10 • E24. 1 Синдром Нельсона

Метки:

синдром

опухоль

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 102 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Нельсона (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)