Синдром Рейно

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром Рейно: Краткое описание

Синдром Рейно (СР) — состояние, проявляющееся интермиттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями.

Статистические данные

Частота: 4– 10%. Преобладающий возраст — до 40 лет. Преобладающий пол — женский (4: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• I73. 0 - Синдром рейно

Синдром Рейно: Причины

Этиология и факторы риска

В этиологии первичного СР не исключена повышенная чувствительность a2 - адренорецепторов сосудов пальцев • Развитие вторичного СР связано с различными заболеваниями. Важное значение придают состоянию рецепторов серотонина типа 5 - HT2, реологическим свойствам крови • Диффузные болезни соединительной ткани: системная склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шёгрена, дерматомиозит • Болезни сосудов: облитерирующий тромбангиит, болезнь Такаясу, атеросклероз • Заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови: криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма • Туннельные синдромы (редко): синдром запястного канала, синдром передней лестничной мышцы • Эндокринная патология: феохромоцитома, СД, гипотиреоз • Побочные эффекты ЛС: a - адреноблокаторов, блеомицина, винбластина, клонидина, эрготамина, метисергида, парлодела, циклоспорина • Вибрационная болезнь • Паранеопластический синдром Рейно наблюдают у лиц старше 50 лет; не имеет других признаков системного заболевания, быстро прогрессирует до трофических повреждений тканей пальцев, отсутствует эффект от применения вазодилататоров.

Классификация

Различают первичный СР (или болезнь Рейно, составляет 50% всех случаев СР) и вторичный СР (фрагмент клинической картины системной патологии).

Синдром Рейно: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Характерны интермиттирующие приступы ишемии пальцев рук или ног, сопровождающиеся их побледнением и часто чувством онемения и болью. В конце приступа отмечают реактивную, часто болезненную вазодилатацию с интенсивным покраснением кожи.

• Первичный СР • Симметричное поражение • Очень частые приступы • Фоновой патологии не обнаруживают при наблюдении в течение как минимум 2 лет.

• Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1– 2 пальцев • При вторичном СР чаще наблюдают трофические нарушения: онихопатии, изъязвления на кончиках пальцев, гангрена.

• К висцеральным проявлениям синдрома Рейно относят лёгочную гипертензию и почечный криз при СС.

Синдром Рейно: Диагностика

Лабораторные данные

Изменения находят только при вторичном СР • ОАК: эритроцитоз, тромбоцитоз при полицитемии • Возможно повышение содержания ЦИК • Возможно обнаружение РФ, криоглобулинов, склеродермических АТ.

Инструментальные данные

Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли — при вторичном СР, нормальная сосудистая сеть — при первичном СР • Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду • Тепловизионное исследование — « термоампутация» пальцев (отсутствие контуров пальцев на термограмме кисти) • Допплерография для выявления изменений кровотока в периферических артериях.

Диагностические критерии первичного СР (специфичность критериев невысока)

• По крайней мере 2– 3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в ответ на воздействие холода • Наличие симптоматики в течение как минимум 2 лет • Симметричность вазоспазма • Сохранённая пульсация лучевой артерии • Отсутствие связи с другими заболеваниями • Отсутствие гангрены пальцев • Отсутствие АНАТ • Отсутствие антицентромерных АТ • Отсутствие изменений при капилляроскопии • Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока • Отсутствие признаков активации тромбоцитов in vivo.

Синдром Рейно: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Необходимо исключить провоцирующие ситуации, в качестве медикаментозной терапии применять вазодилататоры.

Режим, диета • Ношение перчаток • Исключение курения • Исключение приёма b - адреноблокаторов, клонидина, алкалоидов спорыньи • Исключение употребления крепкого чая, кофе • В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую) • Исключение воздействия вибрации • Следует избегать стрессовых ситуаций • Тренировка сосудов, предполагающая контрастные ванночки для кистей рук с постепенно возрастающим градиентом температуры.

Лекарственное лечение

• При синдроме Рейно показаны вазодилататоры • Препаратами выбора остаются дигидропиридины (нифедипин 30– 90 мг/сут, лучше ретардные формы). При плохой переносимости нифедипина назначают амплодипин, дилтиазем, фелодипин • Селективные блокаторы 5 - НТ2 - серотониновых рецепторов • a - Адреноблокаторы (празозин 1– 2 мг 1– 4 р/сут) • Синтетический ПгЕ (алпростадил по 20– 40 мг в/в в течение 10– 20 дней) применяют при выраженном вазоспазме (угроза гангрены, склеродермический почечный криз, лёгочная гипертензия).

• Накожные пластыри и мази, содержащие нитроглицерин.

• Улучшение реологических свойств крови • Пентоксифиллин по 800– 1200 мг/сут • Дипиридамол по 300– 400 мг/сут • Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по 400 мл через день • Никотиновая кислота 1% р - р в/м (не более 1 г/сут).

• Ненаркотические анальгетики (трамадол 100– 200 мг/сут) — при трофических язвах.

Немедикаментозная терапия. Гипербарическая оксигенация — особенно при развитии трофических нарушений.

Хирургическое лечение

Регионарная или грудная симпатэктомия при отсутствии эффекта от консервативных мероприятий (рецидив возникает через 1– 2 года).

Осложнения

Гангрена • Самоампутация кончиков пальцев.

Течение и прогноз

Первичный СР — благоприятное течение • Вторичный СР в 13% случаев прогрессирует до развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.

Синонимы

Рейно– Лериша синдром • Рейно феномен • Рейно болезнь.

Сокращение

СР — Синдром Рейно.

МКБ-10 • I73. 0 Синдром Рейно

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   262   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Рейно (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)