Синдром Фелти

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Синдром Фелти: Краткое описание

Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых.

Статистические данные

Частота 1– 5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3: 1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

M05. 0 - Синдром фелти

Генетические особенности

Ассоциация с HLA - DRw4 • Â (134750).

Синдром Фелти: Причины

Патогенез

Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению • Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

Синдром Фелти: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Поражение суставов, характерное для РА • Высокая частота системных проявлений • ревматоидные узелки • синдром Шёгрена • лимфаденопатия • полиневропатия • серозит • пигментация и язвы на коже голеней • эписклерит • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко) • Интеркуррентные инфекции.

Осложнения

Разрыв селезенки • Интеркуррентные инфекции • Портальная гипертензия с желудочно - кишечным кровотечением.

Синдром Фелти: Диагностика

Лабораторные данные

Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1, 5´ 109/л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.

Инструментальные данные

Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.

Диагностическая тактика

Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше).

Синдром Фелти: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.

Лекарственное лечение

• Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови • Соли золота • Метотрексат 7, 5– 15 мг/нед • Пеницилламин.

• ГК: эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (< 10 мг) возникает рецидив. В то же время продолжительное применение высоких доз ГК не является физиологичным при РА и приводит при синдроме Фелти к повышению риска интеркуррентных инфекций.

• Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2– 3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови > 1, 0´ 109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение

В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

Прогноз

Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1, 0´ 109/л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.

Сокращение

РА — ревматоидный артрит.

МКБ-10 • M05. 0 Синдром Фелти

Метки:

синдром

Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 88 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром Фелти (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)