Синдром миелодиспластический

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром миелодиспластический: Краткое описание

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию.

Частота

Увеличение заболеваемости (1– 2 на 100 000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой.

Преобладающий возраст

— старше 65 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D46 - Миелодиспластические синдромы

Генетика. При миелолейкозе наблюдают межгенный сплайсинг генов MDS1 и AML1 (*600049, Â ).

Клинически

синдром миелодисплазии.

Лабораторно

ассоциация с транслокацией хромосом t(3; 21)(q26; q22).

Синдром миелодиспластический: Причины

Факторы риска

Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения • Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики).

Морфологическая классификация • Рефрактерная анемия — < 5% бластов в костном мозге, < 1% бластов в крови Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия • Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5– 20% бластов в костном мозге, < 5% бластов в крови • Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20– 30% бластов в костном мозге, или > 5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра (палочковидные цитоплазматические красного цвета [при окраске по Лейшману] включения в моноцитах, миелоцитах и миелобластах) • Хронический миеломоноцитарный лейкоз — 1– 20% бластов в костном мозге, < 5% бластов в крови, моноцитоз > 1´ 109/л

Синдром миелодиспластический: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела • Анемия — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции • Геморрагический синдром — экхимозно - петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек • Спленомегалия, гепатомегалия (редко) • Кожные инфильтраты • Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

Синдром миелодиспластический: Диагностика

Лабораторные исследования

Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипогранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения • Биохимический анализ крови — увеличение уровня HbF до 70% • Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях • Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников. Содержание мегакариоцитов снижено. Количество клеток красного костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии.

Специальные исследования

Цитогенетические • Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии • Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии • Иммунофенотипирование — используют неспецифические миелоидные маркёры • Рентгенография органов грудной клетки • УЗИ — увеличение печени и селезёнки • Гепатосцинтиграфия.

Синдром миелодиспластический: Методы лечения

Лечение

Режим

Амбулаторный • Показания к стационарному лечению • Тяжёлое состояние больного, истощение • Геморрагический синдром • Присоединение инфекционных осложнений • Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий.

Лекарственная терапия

— симптоматическая • Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты • Гемостатики, ангиопротекторы (например, аминокапроновая кислота, этамзилат) • Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р - р глюкозы, препараты калия, витамины, трифосаденин, кокарбоксилаза, инозин) • Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, эшерихия коли, бифидобактерии бифидум) • Трансфузионная терапия по показаниям — см. Анемии апластические (переливания отмытой эритроцитарной массы, тромбоцитарной взвеси) • Даназол или преднизолон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении.

Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет.

Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

Прогноз

Средняя продолжительность жизни для больных с рефрактерной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет • Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоноцитарной анемией составляет 1 год • Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

Синонимы

Гемопоэтическая дисплазия • Прелейкоз

Сокращение

МДС — миелодиспластический синдром

МКБ-10 • D46 Миелодиспластические синдромы

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -9   Нет -3     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   3026   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром миелодиспластический (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)