При ряде состояний (недоношенность, асфиксия при рождении, СД у матери), протекающих на фоне незрелости лёгких и гипоксии, нарушается синтез сурфактанта лёгочной ткани, что приводит к неполному расправлению лёгких и развитию классического симптомокомплекса — прогрессирующего ателектаза, внутрилёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. На внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол обнаруживают отложение гиалиноподобного вещества.
Генетические аспекты
Наследственная предрасположенность возникает при наличии лёгочных протеинозов у родителей • Мутации гена, ассоциированного с сурфактантом белка 1 (178630, 10q21– q24, ген SFTP1) — одна из причин развития СРДН.
Патоморфология
Лёгочная ткань пурпурно - красного цвета • Расширение правых отделов сердца • Артериальный проток может быть открыт • Обширные ателектазы • Гиалиновые мембраны.
Лабораторные исследования • Амниотическая жидкость (отошедшие околоплодные воды или амниоцентез) • Соотношение лецитин/сфингомиелин (фосфолипиды, входящие в состав сурфактанта). Их соотношение в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Соотношение 2: 1 и выше — признак функциональной зрелости лёгких • Отсутствие фосфатидилглицерола (фосфатидная кислота, её присутствие в околоплодной жидкости свидетельствует о зрелости лёгких плода в III триместр беременности) • Признаки респираторного, а также метаболического ацидоза, гипоксемия, гиперкапния • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — ретикулогранулярный рисунок паренхимы (точечные участки просветления чередуются с точечными участками затенения — картина « толчёного стекла» ) в сочетании с ателектазами различной распространённости.
Синдром респираторного дистресса новорождённых: Методы лечения
Лечение
Режим
стационарный, палата интенсивной терапии.
Тактика ведения
Интратрахеальное введение сурфактанта • Помещение пациента в кислородную палатку с регулируемыми температурным режимом и влажностью • Самостоятельное дыхание с постоянным положительным давлением (СДППД) показано при наличии у ребёнка самостоятельных дыхательных движений. Кислородно - воздушную смесь подают под давлением 5– 7 мм рт. ст. через носовые канюли, назофарингеальную или эндотрахеальную трубку • ИВЛ — показана при апноэ, неэффективности СДППД. Осуществляют через эндотрахеальную трубку • Тщательное наблюдение за состоянием дыхательной системы и ССС, по показаниям — сердечные средства • Ощелачивающая терапия 4– 5% р - ром натрия гидрокарбоната и трисбуфером • Парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день и 100 мл/кг на 2– 3 - й день • Антибиотики при подозрении на инфицирование • Контроль paО2 и paСО2 (чрескожные методы определения) • Пульсовая оксиметрия • Питание через зонд при необходимости • Экстракорпоральную мембранную оксигенацию проводят при неэффективности всех предыдущих мероприятий (противопоказана детям с массой тела менее 2 кг).
Лекарственная терапия
• Сурфактанты • Профилактическое введение — сразу после рождения при наличии факторов риска, затем повторно 2 раза через каждые 12 ч • Терапевтическое введение — при появлении признаков или симптомов СРДН, затем повторно через 12 ч • Колфосцерила пальмитат 5 мл/кг вводят шприцем в эндотрахеальную трубку через боковое отверстие в специальном адаптере без прерывания ИВЛ.
• Аминофиллин в/в — 8 мг/кг, затем по 1, 5 мг/кг каждые 8 ч (для стимуляции дыхания и предупреждения приступов апноэ и брадикардии после удаления эндотрахеальной трубки).
• Глюкоза в/в — 10% р - р 5 мл/кг в течение 10 мин сразу после рождения, затем инфузия со скоростью 4– 8 мг/кг/мин (быстрое прекращение инфузии может привести к гипогликемии).
Течение острое, вероятность летального исхода максимальна при низкой массе тела • Смертность — 45– 50% пациентов в первые 2 сут, с каждым днём шансы выживания возрастают • Благоприятный прогноз при гестационном возрасте не менее 28 нед и надлежащем уходе.
Сопутствующая патология
Открытый артериальный проток • Открытое овальное отверстие.
Беременность
СД у беременной увеличивает вероятность СРДН.
Профилактика
Профилактика преждевременных родов • В случае наличия признаков незрелости лёгких плода (при амниоцентезе) необходимо назначить бетаметазон не позднее, чем за 24 ч до родов (индуцирует образование сурфактанта).