Синдром сливового живота

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Синдром сливового живота: Краткое описание

Синдром сливового живота - врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• Q79. 4 - Синдром сливообразного живота

Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот» ).

Частота

1 на 35000– 50000 новорождённых.

Синдром сливового живота: Причины

Генетические аспекты

100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.

Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.

Синдром сливового живота: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине • Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином « сливовый живот» . Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников • Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности • Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.

• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) • Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития • Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) • У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.

• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.

• Мочеточники • Необструктивный мегауретер • Пузырно - мочеточниковый рефлюкс • Восходящая инфекция и пиелонефрит.

• Мочевой пузырь увеличен и деформирован • Характерен значительный объём остаточной мочи • Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.

• Предстательная железа гипоплазирована • Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет • Иногда встречается атрезия передней уретры.

• Желудочно - кишечный тракт. Могут быть различные аномалии • Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником • Атрезия толстой и тонкой кишки • Гастрошизис • Перекрут селезёнки • Персистирующая клоака • Грыжа пупочного канатика.

• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) • ОАП • ДМЖП • ДМПП • Тетрада Фалло.

• Скелетно - мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3– 1/5 пациентов • Косолапость • Сколиоз • Врождённый вывих бедра.

• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.

Синдром сливового живота: Диагностика

Диагностика

Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ • Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным • При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ • После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика • Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке • Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.

Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).

Синдром сливового живота: Методы лечения

Лечение

Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика • Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё • Возможные хирургические операции • Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) • Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) • Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике • Пластика брюшной стенки • Орхипексия.

Прогноз

Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.

Синонимы

Prune - belly syndrom • Синдром Игла– Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.

МКБ-10 • Q79. 4 Синдром сливообразного пупка

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -0     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   618   Рэйтинг:

---

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Синдром сливового живота (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)