Аг HLA - B27 определяют у 90% пациентов • Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6p21. 3 ген AS, Â , более высокая пенетрантность у мужчин) • Популярные ранее теории « молекулярной мимикрии» и « рецепторная теория» в настоящее время подвергнуты сомнению.
Спондилит анкилозирующий: Признаки, Симптомы
Клиническая картина
Симметричный двусторонний сакроилеит • Субъективные признаки • боль в ягодичной области • боли по ночам • утренняя скованность • физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома • Физикальные признаки (симптомы Кушелевского– Патрика) • болезненность при надавливании ладонями на гребни подвздошных костей в положении больного лёжа на боку и на спине • в положении лёжа на спине одну ногу максимально отводят, сгибают в колене и пятку устанавливают над коленом второй, не согнутой, ноги. При давлении на согнутый коленный сустав и на противоположный гребень подвздошной кости возникает боль в крестцово - подвздошном суставе согнутой ноги • Поражение позвоночника • Боли в грудном и шейном отделах позвоночника • Нарушение подвижности позвоночника, шейно - грудной кифоз (на поздних стадиях — поза « просителя» ) • Тест Шобера для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между остистым отростком V поясничного позвонка и точкой, расположенной на 10 см выше; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4– 5 см • Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33– 34 см • При распространении процесса на рёберно - позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см (по изменению окружности грудной клетки) • Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%) • Поражение околосуставных тканей, чаще — ахиллобурсит, пяточный фасциит, симфизит • Системные проявления: • поражения глаз — острый передний увеит: ирит, иридоциклит (25%) • поражение ССС — аортальная недостаточность (1%), полная АВ - блокада (до 8%) • поражение лёгких — апикальный фиброз (редко) • поражение почек — IgA нефропатия • амилоидоз • неврологические нарушения — синдром « конского хвоста» (редко).
Спондилит анкилозирующий: Диагностика
Лабораторные данные
Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни • Наличие РФ не характерно • Наличие HLA - B27 (90% пациентов) • Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2000 в 1 мкл, нейтрофилов более 50%.
Инструментальные данные
Ренгнегологическое исследование • Крестцово - подвздошные суставы: на ранних стадиях выявляют субхондральный склероз, размытость контуров, позднее — эрозии, сужение суставной щели, анкилоз • Симфизит, « пушистость» седалищного бугра • Позвоночник — синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, « бамбуковый» позвоночник, эрозии в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично - грудном переходе • Периферические суставы — сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение.
Дифференциальная диагностика
В отличие от реактивных артритов, псориатического артрита при АС сакроилеит симметричен, процесс распространяется на всех отделы позвоночника, имеется выраженный болевой синдром со стороны позвоночника • Гиперостоз Форестье (оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) — отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений • Остеохондроз позвоночника — боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, остеопороз и сакроилеит.
Диагностические критерии
Клинические критерии • Наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничной области. Воспалительными считают боли с постепенным началом у больных моложе 40 лет, длящиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физической нагрузке • Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях • Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки менее 2, 5 см на уровне IV межреберья • Рентгенологические критерии • Двусторонний сакроилеит II– IV стадии • Односторонний сакроилеит III– IV стадии. Для постановки диагноза достаточно одного из клинических и одного из рентгенологических критериев (чувствительность 83, 4%, специфичность 97, 8%).
Спондилит анкилозирующий: Методы лечения
Лечение
Общие рекомендации • Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны • Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки • Физиотерапия: ультразвук, диадинамические токи, индуктотермия, массаж • Радоновые, сероводородные, грязевые курорты.
• ГК • преорально редко • внутрь суставов (эффект меньше, чем при ревматоидном артрите). Изучается возможность введения ГК в крестцово - подвздошные суставы • околосуставное введение при лечении поражения околосуставных тканей.
• Сульфасалазин (при периферическом артрите и высокой воспалительной активности), начиная с 0, 5 г/сут, повышая еженедельно на 0, 5 г/сут до 2– 3 г/сут. Предполагается, что сульфасалазин снижает частоту увеита.
• Реже с целью иммунодепрессии применяют • азатиоприн 1– 2 мг/кг/сут и • метотрексат 7, 5– 15 мг/сут.
• При наличии очагов выраженного гипертонуса — центральные миорелаксанты, например толперизон 0, 05– 0, 1 г 2– 3 р/сут.
Хирургическое лечение
(протезирование) применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов.
Осложнения
Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром « конского хвоста» (редко) • Анкилоз периферических суставов • Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%) • Увеит, приводящий к слепоте.
Прогноз
Большинство больных сохраняют работоспособность. Инвалидизация вызывается в основном поражением тазобедренных суставов (10– 20% больных). Смертность не превышает 5%, связана с подвывихом атлантоосевого сустава, патологией сердца, амилоидозом.